原发性血小板减少性紫瘢

概述 :

原发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于体内产生抗自身血小板的抗体，使血小板在肝脾被吞噬破坏，导致血小板明显减少，临床出现出血症状的一种疾病。

病因 :

1.急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期。如风疹，麻疹，水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc。受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

2.慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG，2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变，其含量与血小板寿命呈负。相关已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

临床表现 :

①出血程度诱因及部位；发病的年龄②发病前月内是否有病毒感染史③是否有服用药物或接触有害物质史④是否患有自身免疫性疾病肿瘤或恶性血液病；⑵临床症状：有头昏疲乏无力鼻衄或牙龈出血成年女性月经过多严重病人可有呕血便血极少数病人（<；%）可发生颅内出血：出现颅内高压表现甚至昏迷。

检查 :

血象

诊断 :

一、病史及症状⑴病史提问：注意：①出血程度、诱因及部位；发病的年龄。②发病前1月内是否有病毒感染史。③是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身免疫性疾病、肿瘤或恶性血液病。⑵临床症状：有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人（&lt;1%）可发生颅内出血：出现颅内高压表现，甚至昏迷。

二、体检发现：皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿；口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血；肝脾不大或轻度肿大；颅内出血者可有神经系统体征。

三、辅助检查1. 血象：一般无贫血（出血严重者可有轻度贫血），白细胞数正常。血小板计数减少。2. 出凝血检查：出血时间延长；凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。3. 骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍（多数病人产血小板型巨核细胞&lt;30%）。4. 自身抗体检查：血小板表面相关抗体（PAIgG）明显增多；血小板表面相关C3（PA C3）增多。5. 血小板寿命测定：明显缩短。

四、鉴别诊断：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。

治疗 :

血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热虚瘀三种。治疗应以清热凉血止血补气阴活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治辨证要点：

首先辩虚实本症应首先分虚实和火热的有无：

1.热盛迫血；2.阴虚火旺；3.气不摄血；4.瘀血阻络。1. 糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服；血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d，然后改用强的松。2. 免疫球蛋白：血小板&lt;20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5d。3. 免疫抑制剂：长春新碱：1mg 持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次。足叶乙甙：60～100mg，用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。4. 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者；激素治疗无效者；或需服较大剂量激素维持治疗者。5. 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者（4～6U/次）。6. 其它：达那唑：200mg，3次/d，口服，疗程>6月。干扰素：3MU，皮下注射，3次/周。疗程3～6月。

预后 :

西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解可考虑切脾。如切脾失败尚可用皮质激素：如仍无效可用免疫制剂，对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白输注。血小板悬液或血浆置换，急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗在半年内可自愈，一般病程为4-6周。患者痊愈后很少复发，本病的病死率约为1%，多是因颅内出血而亡，但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。