下丘脑综合征

概述 :

下丘脑综合征是一组以内分泌代谢障碍为主，并伴有自主神经系统症状和轻微神经、精神症状的综合征，因各种原因导致下丘脑受损所致。

病因 :

1.感染

脑炎、结核、麻疹等。

2.肿瘤

异位松果体瘤、颅咽管瘤、神经胶质瘤、垂体瘤等。

3.创伤

颅脑外伤、手术或放射治疗等累及下丘脑区域。

4.先天性疾病

Kallmann综合征（家族性嗅神经-性发育不全综合征）、Laurence-Moon-Biedl综合征（性幼稚色素性视网膜炎、多指畸形综合征）、脉络膜丛囊肿。

5.其他

退行性病变，某些药物（如冬眠灵，利血平等）。

临床表现 :

1.病史

有颅内炎症、肿瘤、创伤、手术、放射治疗或某些先天性疾病。

2.内分泌功能障碍

肥胖；性早熟；闭经、溢乳、性欲减退、阳痿；怕冷、少汗、脱发、黏液性水肿、无力；多饮、多尿等。上述改变不能用单一垂体或靶器官损害来解释。

3.摄食障碍

贪食致肥胖，厌食致消瘦或贪食—厌食交替发作。

4.睡眠障碍

嗜唾、失眠或二者交替出现。

5.体温调节异常

可出现高温、低温或变异性体温。

6.精神障碍

过度兴奋或抑制、哭笑无常、定向力障碍、幻觉等。

7.导致下丘脑受累的原发病的表现

妇颅内肿瘤等引起的高颅压表现（头痛、呕吐）。视力减退、视野缺损、昏迷等。

检查 :

1.实验室检查

（1）下丘脑、垂体及其靶腺激素分泌异常及相应的生化异常。

（2）下丘脑、垂体的储备能力试验异常如TRH兴奋试验、GnRH兴奋试验等。

2.影像学检查

（1）颅骨X线平片颅咽管瘤、松果体瘤病人在中线位可发现钙化灶。

（2）CT、MRI等检查对确定颅内病变性质及定位有重要价值。

3.其他检查

（1）脑脊液常规及生化有助于区别炎症或肿瘤。

（2）脑电图对寻找病因有参考价值。

（3）脑血管造影必要时做，如肿瘤定位。

诊断 :

1.初步诊断

（1）诊断下丘脑综合征的前提是：已排除单一靶器官或垂体自身的病变以及全身性疾病后，才能考虑下丘脑。

（2）下丘脑疾病最常见的临床表现有：性功能紊乱、尿崩症、多食肥胖、精神失常，因而若有其中3项共存时，应高度怀疑此病。

（3）内分泌功能及代谢障碍是下丘脑综合征的最主要表现，对诊断的意义也最大。当患者同时合并其他症状（如神经系统的表现、精神失常、头痛、发热）时，应高度怀疑此病。MRI和CT的蝶鞍薄分层片有时可显示病变的部位和性质。

2.病因诊断

（1）以肿瘤居首位，其中最常见的为颅咽管瘤和异位松果体瘤；其次是外伤和先天性疾病；再次是炎症、肉芽肿和物理因素等。

（2）当出现颅内压增高症状如头痛，且伴视力或视野异常，以及渐进性尿崩症和性功能紊乱者，应首先考虑肿瘤因素。MRI、CT有时帮助很大。

（3）某些先天性病变可有连锁症状：如嗅觉消失、畸形、发育迟滞，可能是Kallmann综合征。

（4）有创伤、药物和放射因素的诊断，需靠详细询问病史。

3.损伤部位

患者的临床表现有时可反映下丘脑病变的部位，如视前区受损：自主神经功能障碍；下丘脑前部视前区受损：高热；下丘脑前部：摄食障碍；下丘脑前部及视上核、室旁核：尿崩症、特发性高钠血症；下丘脑后部受损：意识改变、嗜睡、低温、运动功能减退等。

4.病理诊断。

治疗 :

1.去除病因

（1）停用引起下丘脑综合征的药物如冬眠灵。

（2）手术切除引起下丘脑综合征的肿瘤。若肿瘤过大不能根治又伴有颅内压增高者，可行减压手术缓解症状。

（3）放疗适用于对放疗敏感的肿瘤如生殖细胞瘤。

2.药物治疗

出现内分泌功能低下可行药物替代治疗如甲减者可用甲状腺片，尿崩者可用长效尿崩停、弥凝等。

3.对症处理

（1）泌乳者可用溴隐亭。

（2）颅内高压者可使用降颅压的药物。

（3）体温过高者可予以物理或药物降温，过低者采取保暖措施等。

（4）渴感受损的患者需注意量出为入，保持出入液量平衡。

预后 :

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