嗅沟脑膜瘤

概述 :

嗅沟脑膜瘤与硬脑膜的粘着处位于前颅窝底筛板及其后方。Durante于1885年首先切除嗅沟脑膜瘤获得成功，术后病人存活12年。嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧，单侧较多见，肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。

病因 :

病理上肿瘤以内皮型最多常沿颅底生长突起压迫额叶皮质嗅神经、视神经或视交叉及颞叶内侧面。主要由脑膜前动脉和筛前动脉供血.

嗅沟脑膜瘤起自筛板部位的硬脑膜，它是颅前窝肿瘤中最常见一种，沈阳军区总医院统计该病占颅内脑膜瘤的3.1%，嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧，以单侧为主。肿瘤的供血主要来自脑膜前动脉和筛前动脉、大脑中动脉和大脑前动脉小分支也参与供血。嗅沟脑膜瘤早期可有额部疼痛，伴有一侧的嗅觉减退或丧失。但病人往往忽略。有时出现额叶症状。病人出现记忆力减退、表情淡漠、欣快和妄想等。肿瘤向后生长可压迫视神经引起原发性视神经萎缩，单侧视力下降。少数病人可出现Foster-Kennedy综合征(同侧视神经萎缩和对侧视盘水肿)，有时引起一侧眼球突出。当肿瘤逐渐增大时可压迫额叶，影响第三脑室、内囊及基底节，引起颅内压增高症状，锥体束征或肢体震颤。

临床表现 :

嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。肿瘤位于单侧时，则嗅觉丧失属单侧性，对定位诊断有意义。但如为双侧丧失时，常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见，但病人往往忽略，许多病人是人院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿，病人不易察觉。另外，嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失，与颞叶病变引起的幻嗅不同，应注意鉴别。由于早期嗅觉障碍常被病人忽略，所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大，已有显著的颅内压增高症状。

视力障碍也较多见。造成视力减退的原因是颅内压增高、视盘水肿和继发性萎缩。造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经，个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道，约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。

肿瘤影响额叶功能，可引起精神症状。病人出现兴奋、幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。少数病人可有癫痫发作。肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤，为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。

检查 :

实验室检查：

无特殊表现。

其他辅助检查：

1.头颅平片  常显示前颅窝底包括筛板、眶顶骨质吸收变薄或销蚀而轮廓模糊。也可以为筛板和眶顶骨质增生。瘤内广泛砂粒体钙化，可出现均匀密度增高块影，覆盖于骨质销蚀的前颅窝底上。

2.脑血管造影  侧位相大脑前动脉垂直段弧形向后移位。大部分病侧眼动脉增粗，远端分支增多或呈栅栏状引向前颅窝供血。同时，个别病例还可有脑膜中动脉向肿瘤供血。

3.CT和MRI扫描  显示颅前窝一侧或双侧近中线处圆形肿瘤影像，直径可达2.0～6.0cm，边界清楚。CT平扫即可见高密度影，对比增强后肿瘤密度增高。肿瘤的后方可使脑室额角受压。在MRI影像上可见肿瘤与颈内动脉的关系。

诊断 :

根据临床表现以及CT和MRI的影像学特点，一般可以做出明确诊断。

治疗 :

嗅沟脑膜瘤的手术入路是比较成熟的。自早年Cushing使用的单侧额部开颅，以及Dandy双侧额部开颅两种方法一起沿用至今。这两种入路的方法，基本要求是额部钻孔要足够低，容易暴露颅底，减少对额叶的牵拉。但此时要尽量避免额窦开放，一旦开放，要注意用骨蜡和筋膜将额窦封闭好，防止引起颅内继发感染。对双侧肿瘤可使用双额入路。通常采用经硬膜下的方法切除肿瘤，结扎和剪断上矢状窦及大脑镰前方。自双额叶纵裂分开，游离肿瘤时可先自瘤基底开始，这样可减少出血。肿瘤较大时，先瘤内切除部分肿瘤，然后再四周分离。分离时注意不应过分牵拉脑组织，防止双额叶或胼胝体损伤，术后病人会出现严重的神经功能损害。

应用显微手术，可使分离肿瘤时更细致。尤其是分离肿瘤后方，与视神经及双侧大脑前动脉近端粘连时，会减少损伤。近年，有人提倡经翼点侧方入路切除肿瘤的报道，也取得很好的效果。

对受侵犯的颅底硬脑膜和筛板可一并切除，再用钛网筋膜修补，以防术后脑脊液鼻漏。

预后 :

影响手术预后的主要原因是肿瘤较大，术中伤及大脑前动脉造成额叶脑梗死。使用显微手术使手术死亡率明显降低，中国有研究报道术后死亡率为1.96%。