系统性血管炎所致神经损害

概述 :

血管炎又称炎性血管病，是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的，也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人，女性比男性多发。

病因 :

原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。

临床表现 :

不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。

1.周围神经受累

血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎，也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”、运动感觉多神经病和单纯感觉性神经病。

2.肌肉系统受累

血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现为严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有肌肉压痛。常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是炎性肌病。

3.中枢神经系统受累

原发性血管炎累及中枢神经系统（CNS），确切发病率不太清楚，但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。CNS受累常表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。

4.脑神经受累

单发或多发性脑神经的血管炎性神经病并不常见，但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ～Ⅷ脑神经受累，表现为视力丧失、复视、面部麻木、Bell’s麻痹、突发性耳聋、眩晕和耳鸣等。

检查 :

1.实验室检查

（1）常规检查应包括血沉、C反应蛋白、血尿、便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体类风湿因子及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查的临床结果。

（2）血清学检查梅毒、莱姆病、疱疹及人类免疫缺陷病毒（HIV）的血清学检查。

（3）CSF检查（脑脊液常规检验）疑有中枢神经系统病变的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是感染，常有助于中枢神经系统受累诊断。

（4）抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）滴度测定有助于原发性血管炎的诊断，并可作为复发的监测指标。

2.其他辅助检查

（1）心脏及胸部X线检查有鉴别诊断意义。

（2）EEG、CT、MRI检查常显示异常，但这不是中枢神经系统血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床病变或亚临床病变。CT检查对绝大多数的患者血管炎性病变更为敏感。

（3）脑血管造影常可确定原发性血管炎所致中枢损害。

（4）肌电图可显示周围神经损害的特征或提示肌源性损害。

（5）周围神经/肌肉的活检疑有周围神经受累或肌肉受累，可考虑进行周围神经/肌肉的活检，中枢神经损害确诊应进行软脑膜/脑组织的活检。

诊断 :

当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛，伴或不伴有卒中，并有严重的全身非特异性临床症状与体征（发热体重减轻关节痛等）时，应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎，对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。

治疗 :

1.病因治疗

对于病因明确的血管炎性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除药物滥用等。

2.药物治疗

对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效。较为经典的用法：泼尼松龙和环磷酰胺联合应用。替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及环孢素（环孢菌素A）的冲击疗法。

3.一般治疗

对于少见的危及生命的疾病，应加用一般治疗，甲泼尼龙（甲基强的松龙）冲击疗法和（或）血浆置换。注意激素及免疫抑制药的副作用，还可给予免疫球蛋白治疗。

预后 :

血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差，如韦格纳肉芽肿。

如果周围神经系统或CNS受累的血管炎不进行早期治疗，其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于皮肤、神经和（或）肌肉骨骼系统的血管炎患者，预后要好于内脏受累的患者。血管炎性神经病的恢复较慢，常常不完全。大多数患者都有程度不同的神经症状与体征。