中枢神经细胞瘤

概述 :

中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。世界卫生组织（WH0）2000年公布的中枢神经系统肿瘤中，中枢神经细胞瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，分级为Ⅱ级。

病因 :

1982年，Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。

临床表现 :

中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，患者主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数患者有轻度头痛或不适、头晕目眩，随着肿瘤生长，头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，患者转为持续性头痛、恶心、频繁呕吐，伴有视物不清，甚至失明。部分患者因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分患者可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。

检查 :

1.CT扫描

见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈近脑室内，边界清楚，呈圆形，等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化。当钙化灶较大时，X线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后肿瘤有中度至明显强化。

2.MRI成像

优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值。可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。

3.透射电镜检查

4.抗原检查

免疫组织化学显示特异性神经细胞。

诊断 :

对中青年患者颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少支胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。

治疗 :

1.肿瘤切除术

中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效。手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间经纵裂入路切开胼胝体到病变侧脑室。首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。

2.放疗

因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等。

3.分流术

如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。

应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分患者脑脊液通路粘连狭窄，蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使患者再次出现头痛、恶心呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。

预后 :

中枢神经细胞瘤大多具有良性生物学行为多数预后良好。由于肿瘤在脑室壁附着处存在着浸润生长的可能性，单纯手术将肿瘤全切不能防止肿瘤复发有研究报道中枢神经细胞瘤用单纯手术肿瘤全切病人均在3年内复发，而结合术后放疗即使肿瘤部分切除，多数病人可得到长期治愈效果另有研究总结20例中枢神经细胞除3例手术死亡外，随访时间最长者约19年国内作者报道13例侧脑室神经细胞瘤其中对6例术后放疗病人进行1～8年随访未见肿瘤复发其中1例术中只做活检术放疗后肿瘤完全消失随访2年，亦无肿瘤复发而另1例术后未放疗16个月后肿瘤复发一般中枢神经细胞瘤5年生存率为81%全切者5年生存率可达90%。放疗对次全切除者有效可延长生存期。