雷诺氏病
概述 :
硬皮病是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化，最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。儿童及青年不多见，发病率随年龄增长而增高，高峰出现在30～50 岁，女性多见，育龄女性为发病的高峰人群。黑人女性发病率高，且病情严重。
症状 :
1.皮肤表现：早期手指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织（硬化期）。皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3 期。 2.雷诺现象 1)硬皮病的血管病变 2)原发性雷诺现象3.肌肉、关节及骨病变 肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。 4.消化系统病变：食管下端功能失调引起咽下困难5.肺部病变主要表现为间质纤维化6.心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病7.肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。 8.其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。
治疗 :
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。1.一般治疗。去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。 2.血管活性剂。主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。 3.结缔组织形成抑制剂。 4.抗炎剂。 5.免疫抑制剂。 6.物理疗法：包括音频电疗、按摩和热浴等。
检查 :
1.诊断： 1）主要条件 肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧，此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和腹部）。 2）次要条件 ①指端硬化：以上皮肤改变仅出现在手指末端； ②指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失：这种改变是由于缺血引起； ③两侧肺基底纤维化：标准的胸X片提示双肺底网状的纹理或结节状密度增高影，可以是弥散性斑点或“蜂窝肺”的外观，这些改变非原发性肺部病变而致；当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时，可以诊断为系统性硬化症。但对于早期患者，症状表现不典型时，临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。 2.实验室检查：1）血常规检查2）尿常规检查3）生化检查4）免疫学检查3.其他辅助检查：X 线检查、组织病理检查
预后 :
预防：1、人群预防2、个人预防 1)一级预防： ①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。 ②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。 ③加强营养，禁食生冷，注意温补。2)二级预防： ①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。 ②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。 3)三级预防： ①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。 ②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。 ③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。 ④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。 ⑤禁止吸烟。预后：1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有DLCO 快速下降和（或）肺容量快速下降则提示预后不良。4.心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。
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