红细胞增多症

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概述 :

红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。

症状 :

红细胞增多症早期症状有哪些？真性红细胞增多症临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

治疗 :

红细胞增多症治疗前的注意事项？平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡，忌食辛辣助热之品。病至中晚期，病情多呈虚实夹杂之象，故应防止过劳耗伤正气，或劳后复感外邪加重病情。红细胞增多症中医治疗方法红细胞增多症的基本病理改变为瘀血内停，故宜以活血化瘀为基本治则，且应贯穿于疾病的始终。若兼见肝胆火盛者，应配合清肝泻火之法;兼气滞者宜配合行气止痛;兼热入营血者，宜配合清热凉血之法;兼肝脾肿大、坚硬着，则直配合软坚散结之法;若出现中风、胸痹等又应按各自主症进行辩治;晚期患者属正虚邪实之证者，则应采用攻补兼施之法。红细胞增多症西医治疗方法静脉放血静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3d放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。化疗(1)、羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。(2)、烷化剂?有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。(3)、三尖杉酯碱：中国国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。α干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为300万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。放射性核素治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为11.1×107～14.8×107Bq，约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。预后差，多死于静脉栓塞、大出血、或发展成为骨髓纤维化及急性白血病。

检查 :

红细胞增多症应该做哪些检查？血象：血红蛋白≥180g/L(男)，≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男)，≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)