肝小静脉闭塞症

概述 :

肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等，半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。

病因 :

某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。引起HOVD的其他因素可能有：①砷剂、汞、亚等有毒物质；②先天性或获得性免疫缺陷综合征；③雌激素等。

临床表现 :

发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状，急性期起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状，黄疸，下肢水肿较少见，往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水，慢性期以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。

检查 :

实验室检查和影像学检查无特征性，故对可疑病例， 应仔细询问和分析病史，进行必要的辅助检查，最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检，不仅可靠， 而且安全(可对取材部位观察出血情况，同时施以有效的止血) 但由于对本病的认识尚不够深入、广泛，加之患者和医生惧怕出血等并发症，能够实施此项检查很少。肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限，但可用于与布-加氏综合征的鉴别。

诊断 :

HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人应仔细地寻找有关的病因或诱因，因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

治疗 :

1.急性期

急性期的综合治疗方案：

对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案：①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注；②抗凝、祛聚疗法：小剂量肝素皮下注射，同时应用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。③腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失，同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。④防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素。⑤间断吸氧，有条件者给予高压氧治疗，对重症病人更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。⑥促进肝细胞再生药物有多种，如肝细胞生长因子(HGF)高血糖素(胰高血糖素)-胰岛素(GI)、酚妥拉明等，可酌情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄取率和利用率。

2.慢性期

慢性期的肝脏发生硬化，出现门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。对脾脏明显肿大者作脾部分切除术，脾脏轻度或中度肿大者，仅作脾动脉结扎术。但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。对肝衰竭者可酌情行原位肝移植术。

预后 :

急性HVOD约半数于2～6周恢复，20%死于肝衰竭；慢性HVOD主要死于肝硬化门脉高压的并发症，如肝性脑病、继发性感染等提高对本病的敏感度及早发现，积极采用综合治疗，可进一步，提高治愈率，降低病死率或致残率。