内分泌性肌病

概述 :

内分泌性肌病包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。通常是由于体内激素分泌异常引起。

病因 :

部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病、酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。

临床表现 :

1.甲状腺性肌病

是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。

2.皮质类固醇性多发性肌病

是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。皮质激素缺乏如Addison病也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变。此类肌病分为2类：慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。

3.肾上腺皮质功能不全性肌无力

分为两类：肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。

4.甲状旁腺性肌病

分为两类：甲状旁腺功能亢进性肌病和甲状旁腺功能减退性肌病。

5.垂体病性肌无力

是垂体病后期引起肌无力等症状。有人认为是慢性多发性肌病所致。

检查 :

1.相关内分泌激素定性及定量检测。

2.血清电解质检查，肌肉相关酶学检查有利于诊断。

3.肌电图检查。

4.病变部位肌肉活检。

5.脑和脊髓CT、MRI检查。

诊断 :

1.符合肌病表现，如肌无力、肌萎缩、酶学与肌活检病理改变。

2.存在原发内分泌病。

3.符合不同内分泌性肌病的特点，并除外其他原因导致的肌病。

治疗 :

内分泌性肌病的主要治疗原则如下：

1.慢性甲状腺功能亢进性肌病

新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。

2.突眼性眼肌麻痹

(1)本病常为自限性过程，因此较难评价药物疗效。

(2)如突眼症状很轻，仅需局部应用眼油膏防止角膜干燥；严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇，可部分控制，但要警惕由于长期应用皮质类固醇引起的不良反应。

(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术，或眼眶减压术挽救视力。

3.甲状腺功能亢进性周期性瘫痪

给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔(心得安)口服可防止发作。90%的病例有效。

4.重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退

MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病，临床须分别治疗。

5.甲状腺功能减退性肌病

针对甲状腺素治疗后肌病可好转。

6.慢性皮质类固醇肌病

是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。

7.急性皮质类固醇肌病

是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。大多数患者停药后数周好转。

8.肾上腺皮质功能不全

原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现，Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹，对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好。

9.甲状旁腺性肌病

应针对甲旁亢治疗，如甲状旁腺肿瘤经手术后肌病症状可好转。

10.甲状旁腺功能减退性肌病

治疗可用钙剂、维生素D2、D3和双氢速甾醇(双氢速固醇)等，血钙水平提高或甲旁减控制后症状可缓解。

11.垂体病性肌无力

治疗垂体腺瘤，纠正内分泌和激素紊乱。

预后 :

不同的内分泌性肌病，预后各不相同。多数在原发病缓解后肌病好转。