先天性主动脉弓畸形

概述 :

先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识,诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。

病因 :

胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左，右原始主动脉，后者互相融合形成主动脉囊，随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接，在第3对腮动脉弓充分发育时，第1，2对鳃动脉弓均消失，第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干，第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失，第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。

临床表现 :

主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管，食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。气管，食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促，呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑，有时出现呼吸困难，紫绀，短暂呼吸停顿或知觉丧失，进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻，呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩，常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重，食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。

检查 :

1.胸部X线检查

不伴有其他先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常，双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显，食管造影检查可显示在胸椎第3，4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低，体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象，右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如，食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹，异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹，婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。

2.支气管镜检查

支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道黏膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。

3.主动脉造影检查

主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法，于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源，走向，粗细和其他异常，从而明确诊断。

诊断 :

对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。

治疗 :

主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。

麻醉方法则选用气管插管麻醉，整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅。

最常用的手术切口是左侧后剖胸切口，经第4肋间进胸。血管环的处理方法则视病变的具体情况而定。

双主动脉弓：左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧者，进胸后在迷走神经的后方或迷走神经与膈神经之间切开纵隔胸膜，游离喉返神经，注意避免喉返神经和胸导管受损伤。解剖游离动脉导管或动脉韧带，予以切断结扎或切断缝合。分离左主动脉弓远段，在左锁骨下动脉起始部与降主动脉之间或左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，放置无创伤血管钳，切断左主动脉弓远段，分别缝合近、远段切端，充分游离近段左主动脉弓切端后，将切端缝合固定于前胸壁筋膜，再剥除气管和食管周围的纤维组织，充分松解气管与食管，纵隔胸膜勿需缝合。

左主动脉弓口径较粗的病例，则在切断结扎动脉韧带后，解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉，绕置线带并向左侧牵拉，显露右主动脉弓远段，放置无创伤血管钳，然后切断左主动脉弓，小心缝合其两切端，将气管食管与纵隔纤维组织及左主动脉弓充分游离，并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。

右位主动脉弓、左侧动脉韧带、食管后异位左锁骨下动脉：这种情况形成的血管环可经左胸切断结扎动脉韧带，在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉，并将降主动脉与食管解剖分离后，与胸壁筋膜缝合固定。为了防止术后发生锁骨下动脉窃血综合征，可将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术，亦可同时结扎椎动脉。

左主动脉弓、食管后异位右锁骨下动脉：这种情况通常只压迫食管，产生吞咽困难症状。经左胸侧后第4肋间切口进胸，在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉，放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉，然后游离右锁骨下动脉远段，将其推送到食管右侧，同时游离切断食管周围纤维组织。为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉。年龄较大的病例可经右胸侧后剖胸切口，切断右锁骨下动脉后，缝合近段切口，将右锁骨下动脉远段与右颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术。

无名动脉异常：经右侧或左侧第4肋间前胸切口，游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁，即可解除对气管的压迫。

异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、食管、肺门和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。手术后早期死亡率高，主要致死原因因为重度气管、支气管狭窄和左肺动脉因吻合不当发生扭曲和血栓形成。

术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。术后静脉滴注少量地塞米松可减少拔除气管插管后气管粘膜水肿。有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。

预后 :