慢性肾上腺皮质功能减退症

概述 :

慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类，原发性者又称阿狄森病，是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所引起的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌CRF或垂体分泌ACTH不足所致。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人，结核性者男多于女，自身免疫异常所致的特发性者女多于男。临床表现主要为衰弱无力、皮肤黏膜色素沉着、体重减轻、低血压、食欲减退、恶心、呕吐、水电解质代谢紊乱及神经系统损害等症状。

病因 :

（一）原发性肾上腺皮质功能减退

1.肾上腺结核

只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少，但目前仍是中国人原发性肾上腺功能减退的重要原因。

2.自身免疫紊乱

特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠炎等。

3.其他

恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。儿童原发性肾上腺皮质功能减退患者需注意先天性肾上腺发育不良（AHC）、肾上腺脑白质营养不良和先天性肾上腺皮质增生等基因突变造成的先天性疾病。

（二）继发性肾上腺皮质功能减退

主要由于下丘脑垂体的感染、炎症、肿瘤或其他疾病引起CRH或ACTH分泌减少引起。

临床表现 :

1.发病缓慢

可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。

2.色素沉着

原发性患者皮肤和黏膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显。伴有白癜风部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。

3.乏力

乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。

4.胃肠道症状

如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。

5.心血管症状

由于缺钠、脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心率减慢，心音低钝。

6.低血糖症状

由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。

7.精神症状

精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦躁，甚至谵妄和精神失常。

8.肾上腺危象

病人抵抗力低下，如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

9.其他

对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退，如阳痿，月经紊乱等。

10.原发病表现

如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

检查 :

1.一般检查

（1）血象检查 有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。

（2）血生化检查 部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，

（3）心电图 低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。

（4）X线检查 可见心影缩小，呈垂直位。

2.特殊检查

（1）尿游离皮质醇排出量低于正常 其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

（2）血浆皮质醇测定 多明显降低，而且昼夜节律消失。

（3）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。

3.血浆ACTH基础值测定

原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L（250pg/ml），常介于88～440pmol/L（400～200pg/ml）之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低或在血皮质醇水平低于正常时没有升高。

4.病因检查

结核者在X线片中可能有肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。

诊断 :

1.临床症状具有上述综合征及因ACTH分泌增多所致的皮肤黏膜色素沉着等。

2.实验室检查低血钠、高血钾，血氢化可的松及其代谢产物低于正常，ACTH水平明显增高。

3.ACTH刺激试验有助于确诊及鉴别诊断。

治疗 :

1.基础治疗

（1）激素替代治疗 平时采用适当的基础量以补足生理需要量，在有应激等情况时适当加量。患者身上应带有卡片，注明自己的姓名、地址及病情，万一被发现神志不清，病情严重，应立即送医院治疗。

（2）糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄及劳动强度等确定合适的基础量，根据昼夜节律给药。在有应激等情况时适当加量。

（3）食盐及盐皮质激素食盐的摄入量应充分 如有大量出汗、腹泻时应酌情加量。大部分患者在服用皮质醇和充分摄盐时即可获得满意疗效。

2.病因治疗

对有活动性结核者，应积极抗痨治疗。补充肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如系自身免疫性，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在则需作相应治疗

3.危象的抢救

脱水不严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以控制低血糖。立即静注琥珀酸氢化可的松，如病情好转，继续减量，待呕吐停止可进食时改为口服。当口服剂量减少时，酌情加用9α-氟氢可的松。积极治疗感染及其他诱因。

预后 :

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