低增生性急性白血病

概述 :

低增生性急性白血病（hypoproliferative acute leukemia，HAL）是急性白血病（AL）中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大，骨髓活检增生减低，幼稚细胞比例占5%～75%。

病因 :

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临床表现 :

患者大多为老年人，隐匿起病，以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见。皮肤、黏膜出血常见，以轻、中度出血为主。少数患者以发热、感染为临床特征。白血病细胞浸润的征象较轻，淋巴结、肝、脾一般不肿大。

检查 :

⒈血象大多数呈全血细胞减少，且十分明显，但很少出现白血病细胞，故表现为非白血病性白血病。

⒉骨髓象增生低下，原始细胞≥30%。

⒊骨髓活检病理：造血细胞增生低下，但仍有白血病细胞浸润的证据。低增生性白血病的诊断需结合骨髓涂片（需多部位穿刺）和骨髓活检确诊。Howe等根据骨髓活检的造血细胞面积将低增生性白血病分为三种情况：①增生重度减低：造血细胞面积<15%；②增生中度减低：造血细胞面积在15%～30%；③增生轻度减低：造血细胞面积占30%～40%。

⒋B 超：一般无肝脾肿大，淋巴结肿大。

⒌X线：可提示肺部感染。

诊断 :

患者大多为老年人,隐匿起病，以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见。皮肤、黏膜出血常见，以轻、中度出血为主。少数患者以发热、感染为临床特征。白血病细胞浸润的征象较轻，淋巴结、肝、脾一般不肿大。

隐匿起病，以贫血及轻、中度皮肤黏膜出血为主要临床表现，而白血病浸润的体征轻或缺如，全血细胞减少不伴白血病细胞的血象等都是HAL的特征。诊断必须根据2个以上部位骨髓增生低下，且原始细胞>30%。诊断困难者需经骨髓活检证实。

由于AL的部分病例，骨髓中白血病细胞极度增生，或合并骨髓纤维化，或发生骨髓坏死，均可导致取材不佳，易误认为骨髓增生低下。因此，骨髓活检往往是诊断HAL的必经步骤。

治疗 :

1、加强支持治疗、输血、血小板、应用细胞因子等。

2、小剂量阿糖胞苷联合阿地白介素（γIL-）治疗，阿糖胞苷（Ara-C ）30～50mg/d，皮下注射，每2小时1次, 连用2～3周，休息1周，反复使用2～5个疗程；阿地白介素（γIL-2 ）5～10万U+5%葡萄糖100ml,静滴，隔天1次，连用1～3周或反复应用。

3、阿糖胞苷（Ara-C）20mg/d ，皮下注射或淀粉酯碱0.5～1mg/d，静注。

低增生性急性白血病的治疗较困难，Howe等认为采用强诱导缓解治疗（蒽环类药物+阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、羟基脲、巯嘌呤（6-MP）、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。单纯支持治疗组病例病情进行性发展，小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月；而强化疗组完全缓解率可达70%以上，中位生存期达40个月。支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好；不具备较强的支持治疗条件时，开始治疗强度应减弱，在化疗后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。

预后 :

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