主动脉瓣膜部狭窄

概述 :

主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，占60%。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状浅脊，为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹。人群中2%主动脉瓣呈双瓣叶畸形，如果两个瓣叶的交界不互相融合，并不产生主动脉瓣口狭窄。但30岁以后由于血液湍流造成的瓣膜创伤，瓣叶增厚，纤维化甚或钙化，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。或因并发细菌性心内膜炎时才呈现临床症状。30%的病例主动脉瓣由三个增厚的瓣叶组成，每个瓣叶大小相似，三个瓣叶交界的边缘部分互相融合，中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状，圆顶的中心即为狭小的瓣口。少数病人主动脉瓣呈单叶型，主动脉瓣形似倒置的漏斗，瓣口狭长，位于瓣膜的中央部分或偏向一侧。有时可见到一条瓣叶交界融合的浅脊痕迹，这一类型的主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重的瓣口狭窄症状。四叶型主动脉瓣甚为罕见，四个瓣叶可能大小相似，或一个瓣叶较其他三个瓣叶小得多。四叶型主动脉瓣一般功能正常，不引起瓣口狭窄症状，仅在尸体解剖时才被发现。

病因 :

本病为先天性疾病，病因不明确。

临床表现 :

1.症状

先天性主动脉出口狭窄病例在新生儿期和婴儿期即呈现临床症状者，瓣口往往高度狭小，左心室重度肥厚，左心室腔很小，心室内膜下广泛纤维化。临床上呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难等症状。有时出现休克和发绀。大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断。瓣口狭窄程度较重的病例可呈现乏力、劳累后心悸、气急、劳动后可引发心绞痛或昏厥。有的病例可发生猝死。

2.体征

婴幼儿病例常呈现肤色苍白、气急、脉搏较弱、血压低和发绀。由于心排血量减少，心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣压差均不显著。儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈，心浊音区不扩大，心尖搏动强并可能向左、向下移位。主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，并可听到收缩早期喀喇音。常伴有震颤且传导到颈动脉及心尖区，少数病人尚可听到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期吹风样杂音，主动脉区第2心音延迟、减弱和分裂。收缩期杂音在心音图上呈现菱形图形。

检查 :

1.胸部X线检查

瓣口狭窄程度轻者，胸部X线检查可无异常征象。有的病例可显示升主动脉扩大和左心室肥大，出现心力衰竭时则可见到心脏扩大、肺野郁血。25岁以上病例可能显示瓣膜钙化。

2.心电图检查

在病程早期和狭窄程度较轻的病例可无异常征象。重度狭窄病例则可显示左心室肥大、劳损和左心房肥大。

3.心导管检查

左心室腔压力增高，主动脉压减低。左心室收缩压与主动脉收缩压之间出现压力阶差。轻度狭窄病例静息时压力阶差不超过5.3kPa（40mmHg）；中等度狭窄者压力阶差为5.3～10kPa（40～75mmHg）；超过10kPa（75mmHg）者为重度狭窄。测定心排血量可以计算瓣口面积，重度狭窄病例瓣口面积小于0.5cm2/m。

选择性左心室造影和逆行主动脉造影可显示左心室壁肥厚，左心室腔小，瓣膜增厚，呈圆顶形。造影剂通过狭窄的瓣口喷射入主动脉。升主动脉呈现梭形扩大。此外尚可显示瓣膜活动情况、瓣环大小以及有无主动脉瓣关闭不全。

4.超声心动图检查

切面超声心动图可显示心室间隔与左室后壁呈对称性肥厚。主动脉瓣叶增厚。舒张期主动脉瓣闭合线增宽，与主动脉壁呈垂直方向。收缩期瓣叶开放的活动度减小，从圆顶形瓣膜和瓣膜开口的直径尚可判定狭窄的轻重程度。

诊断 :

根据病因、临床表现和实验室检查明确诊断。

治疗 :

手术治疗

1.常规切口

（1）胸骨正中切口。

（2）左胸后外侧切口。

2.小切口

微创小切口系指手术入路切口长度6～10cm，切口位于胸部相对较隐蔽部位。

（1）右胸小切口①右腋下小切口取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5～9cm切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。②右前外侧切口自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长8～12cm，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋间进胸。

（2）左腋下小切口位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。

（3）胸骨下段小切口该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。

预后 :

主动脉瓣膜部狭窄的预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄患者可终身无症状；轻度瓣口狭窄的患者可有20～30年的无症状期；中度狭窄的患者，可有10～20年的无症状期；重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程，但多合并有严重的并发症，如晕厥或心绞痛，当出现这两种并发症时，患者平均寿命有2～3年，某些可发生猝死。主动脉狭窄的患者最终可发生充血性心力衰竭在出现心衰后平均寿命2～3年。主动脉瓣狭窄的患者约20%可发生猝死。