继发性肾上腺功能不足

概述 :

此病是由于缺乏ACTH的肾上腺功能减退所致. 继发性肾上腺功能不足可以发生在全垂体功能低下,单一ACTH产生缺乏和接受皮质类固醇治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后.全垂体功能减退，最多见于席汉综合征妇女,但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤,较年轻病人的颅咽管瘤和各种各样肿瘤,肉芽肿,罕见有外伤感染导致垂体组织破坏.病人接受皮质类固醇多于4周或中断治疗数周至数月后,在应激过程中无足够ACTH分泌兴奋肾上腺产生足量皮质类固醇,或者由于肾上腺皮质萎缩对ACTH无反应.这一现象可持续至类固醇治疗停止后1年.长期类固醇治疗期间,测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过静脉注射替可克肽5~250μg静脉推注,30分钟后血浆皮质醇水平应该>20μg/dl(>552nmol/L).单一ACTH缺乏系特发性,极其罕见。

病因 :

继发性肾上腺皮质功能减退症

(一)促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)不足。

(二)垂体功能不足：产后垂体坏死(希恩综合征)，垂体肿瘤，切除术后或发育不全，选择性ACTH不足等。

(三)糖皮质类固醇或其他类固醇药物血浓度长期升高，引起下丘脑和垂体抑制。

1，功能性肾上腺肿瘤切除后。

2，医源性皮质类固醇应用过度。

3，口服避孕药或免疫抑制剂应用。

4，长期ACTH治疗。

临床表现 :

慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。

(一)软弱无力

为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比，严重时可达到无力翻身或伸手取物，也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部，这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。

(二)体重减轻

由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振，恶心呕吐，腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。

(三)色素沉着

由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH，黑素细胞刺激素(MSH)，促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故皮肤，粘膜处色素沉着，摩擦处，掌纹，乳晕，疤痕等处尤为明显，色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。

(四)心血管症状

由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性低血压最为常见，X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长，患者常有头晕，眼花，直立性昏厥。

(五)低血糖

患者对内，外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿，胃肠道功能紊乱，感染等情况下容易发生低血糖。

(六)神经系统症状如淡漠，嗜睡甚至精神障碍。

(七)对感染，外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象，对麻醉剂，安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。

(八)性功能紊乱

男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关，因此女性腋毛，阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退，如系自身免疫性病因，还可能有卵巢，睾丸功能过早衰竭。测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予.30分钟后,血浆皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足.

检查 :

(一)血常规检查

(二)电解质

(三)糖代谢紊乱

(四)排泄水负荷试验

(五)尿17-羟与17-酮类固醇排泄量

(六)血浆皮质醇

(七)ACTH测定

(八)ACTH兴奋试验

(九)影像检查

诊断 :

测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予.30分钟后,血浆皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足。

治疗 :

慢性肾上腺皮质功能减退症需长期替代治疗。替代疗法的剂量应个别化，因为与个人的体重、体表面积、劳动强度、肠道对激素的吸收程度、病情程度、激素和血浆蛋白结合状态等有关。替代治疗应首选氢皮质素或皮质素，一般每日一片，分次口服，上午需要量较大。有糖尿病、溃疡或精神病患者宜减量。儿童患者调节剂量时应尤其注意，用量不足容易导致肾上腺危象，用量过大可引起发育迟缓。尤其禁用地塞米松，其抑制线性生长是氢皮质素的80倍。

氢皮质素有一定的潴钠作用，但在100～200mg/24h时才发挥最大的理盐皮质类固醇作用，因此低于此剂量的长期替代疗法时须加用食盐或理盐皮质类固醇。当钠摄入不足或排出量增加时，如夏天出汗过多不能保持钠的平衡，则须补充钠或应用潴钠激素，摄入量应充分。

潴钠激素有9α-氟氢皮质素、醋酸脱氧皮质酮及长效的三甲基醋酸脱氧皮质酮等。9α-氟氢皮质素最为方便与价廉，常用剂量为0.05～0.2mg/24h。醋酸脱氧皮质酮油剂，每日或隔日肌注2.5～5mg。三甲基醋酸脱氧皮质酮，每月肌注一次，每次50～100mg。此三种制剂之间的剂量比较为每日口服9α-氟氢皮质素0.2mg，相当于每日肌注醋酸脱氧皮质酮5mg或每月肌注三甲基醋酸脱氧皮质酮125mg。

预后 :

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