鞍结节脑膜瘤

概述 :

鞍结节脑膜瘤是由Stewart于1899年首次介绍，Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”，包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。

病因 :

鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关，但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。分子生物学研究已经证实，脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。鞍结节脑膜瘤多呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织，有时可含砂粒体，瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生，有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等，恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。

临床表现 :

初期和症状前期，由于肿瘤体积较小，无明显症状表现。当脑膜瘤体积增大压迫视神经和视交叉时可有视力减退，视物范围缺损等。视力减退多先由一眼开始，以后另一眼也出现障碍，两眼同时出现障碍者少，两眼视力减退的程度不同。肿瘤继续增大压迫其他结构时，可出现尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、不全偏瘫、脑积水和颅内压增高等。最后视力完全丧失，颅内压增高明显，甚至引起明显的脑干受损表现。鞍隔脑膜瘤因较容易压迫下视丘，尿崩症状出现较早。

检查 :

腰椎穿刺测压可有增高（晚期），脑脊液化验细胞数正常，蛋白略有增高。

1.颅骨X线平片

约半数患者头颅平片可有阳性发现。以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生，呈结节增生特征，有时还可见鞍背骨质吸收，少数出现局部骨质破坏。蝶鞍一般不扩大。

2.CT检查

鞍结节脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高密度区，注射对比剂后肿瘤影像明显增强，骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松，冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉及颈内动脉的关系。应当指出的是，在CT逐渐普及以后，对可疑鞍区病变者多首先采用CT检查。但对鞍上高密度病变，应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别，以防术中意外。

3.MRI检查

其作用与CT相同，但显示肿瘤与周围重要结构的比邻关系更加清楚，而且T2加权像上肿瘤信号的高低将有助于了解脑膜瘤的质地，即T2加权像高信号提示肿瘤含水量较高，质地偏软；低信号或等信号则表示肿瘤纤维化和钙化成分较多，质地偏硬，不利于切除。MRA可以帮助了解肿瘤供血情况。

4.脑血管造影

肿瘤较小时，不一定有血管移位现象。中等以上大小肿瘤可有大脑前动脉第一段及前交通动脉向上、向后移位，动脉管腔变细，少数可引起动脉闭塞。通常眼动脉增粗并有分支向鞍结节脑膜瘤供血，有时可见鞍结节为起点向周围呈放射状的异常血管。

诊断 :

鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征，故不易早期发现，因此凡发现成年人有进行性视力减退、单或双颞侧偏盲，伴有头痛，眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者，即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性，确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检查设备的基层医院，颅骨X线拍片及脑血管造影也有一定的诊断价值。

治疗 :

1.手术治疗

手术切除是治疗鞍结节脑膜瘤最有效的治疗方法。

手术如能全切肿瘤是理想的，但因肿瘤大，与视神经和颈内动脉粘连紧密，患者高龄等不利因素，全切常有困难。

2.立体定向放射外科治疗

主要适用于：①年龄大，全身情况差，不能耐受手术治疗者。②肿瘤直径<3cm，且不伴有颅内压增高者。③肿瘤切除术后有残留者。

主要有X-刀或γ-刀治疗，对鞍区脑膜瘤患者采用此法治疗是安全和有效的。

预后 :

早期较小肿瘤，手术多可完全切除而治愈，死亡率很低。如肿瘤较大，手术危险性增加。文献报道本病的手术死亡率差异很大(2.6%～67.0%)。术后视力、视野好转者27.8%～72.2%，但仍有5.6%～38.9%病人术后视力恶化。Rosenstein等认为术后病人视力恢复与下列因素有关：术前视力障碍在2年以上；肿瘤直径小于3cm；术前视力不低于0.7；眼底检查视盘正常等。对未能全切的鞍结节脑膜瘤术后可以行放疗。对影响视力的复发脑膜瘤可考虑再次手术切除肿瘤。