髓单核细胞白血病

概述 :

髓单核细胞白血病（myelomonocytic leukemia，AMMOL）占所有非淋巴细胞白血病病例的25%，特异性皮肤损害很少见，仅有数例报告。

病因 :

组织病理：非典型性单核细胞在真皮及皮下组织中致密浸润。浸润上方为一明显的无浸润带将表皮与浸润分开。偶亦见表皮灶性受累。浸润由多形性单核细胞和髓源性细胞混合构成。可见具有不规则形状核的不成熟单核细胞，成熟的单核细胞，成髓细胞，偶见嗜酸性粒细胞。可见核分裂象。肿瘤细胞排列成带状或索状分散在胶原纤维束间，此外，浸润累及和破坏血管和皮肤附件为AMMOL的特点。

组化和免疫组化：大多数浸润中的白血病细胞抗溶菌酶染色呈强阳性。肿瘤细胞通常氯乙酸酯酶染色阴性。免疫组化显示肿瘤细胞主要表达巨噬细胞伴发抗原，此外，冰冻切片可证明单核细胞和颗粒细胞标识物Leu-M5（CD11c）和My7（CDl3）可呈阳性。

临床表现 :

大多数患者头部、躯干或四肢有多发性红色或紫红色无症状性丘疹，结节或斑块。18%的患者齿龈受累。偶可见早期表现为大疱，红皮病或临床上呈良性外观的非典型皮损。亦有报告类似水痘的水痘丘疹性皮损者。

根据临床表现，皮损特点，组织病理，组化和免疫组化的特征性即可诊断。

检查 :

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诊断 :

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治疗 :

特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。

预后 :

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