狼疮性肾炎

概述 :

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮（SLE）合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。

病因 :

SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用，引起机体免疫系统紊乱，其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体，后者与抗原形成免疫复合物，并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常，这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机制可能与以下因素有关：①循环免疫复合物在肾脏沉积；②原位免疫复合物形成；③局部补体激活；④自身抗体的直接作用；⑤T细胞介导的免疫反应等。

临床表现 :

1.全身表现

间断发热，颧部红斑（蝶形红斑），盘状红斑，光过敏，口腔溃疡，关节炎，浆膜炎，神经系统异常（抽搐或精神病）。

2.肾脏表现

单纯性血尿或蛋白尿，血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿，即肾病综合征样表现；血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，呈急进性肾炎表现；肾间质病变；慢性肾衰竭。

检查 :

1.尿常规检查

可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

2.溶血性贫血

白细胞计数<4.0×109/L，血小板<100×109/L，血沉较快。

3.免疫学检查

血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症。

4.重型活动性狼疮性肾炎

伴有可逆性的肌酐清除率（Ccr）不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高；终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。

5.影像学检查

B超示双肾增大提示急性病变；双肾缩小提示慢性肾功能衰竭。

6.肾活检

不仅有助于狼疮性肾炎的确诊，还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案。

诊断 :

对于SLE诊断明确的患者，如果存在上述肾脏受累表现，即可诊断狼疮性肾炎。

1.病理学分类

世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。I型：正常或微小病变型；II型：系膜增殖性狼疮性肾炎；III型：局灶增殖性狼疮性肾炎；IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎；V型：膜性狼疮性肾炎；VI型：硬化性狼疮性肾炎。

2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标

（1）肾小球细胞增殖性改变；

（2）纤维素性坏死和细胞核溶解；

（3）细胞性新月体；

（4）白金耳现象和玻璃样血栓；

（5）肾小球中性粒细胞浸润；

（6）肾间质单核细胞浸润。

3.慢性化指标

（1）肾小球硬化；

（2）纤维性新月体；

（3）肾小管萎缩；

（4）肾间质纤维化。

治疗 :

1.治疗原则

SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。

2.轻型SLE及狼疮性肾炎

靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素（如强的松20～40mg/d），必要时加用免疫抑制剂。

3.重型SLE及狼疮性肾炎

重要靶器官出现明显损伤者，肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者，应给予标准激素治疗（泼尼松1mg/kg/d）以及免疫抑制剂治疗，对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗（甲泼尼龙0.5～1.0g/d）。当上述方法效果欠佳或病情较重时，可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析，使其渡过危险期。

4.终末期的治疗

终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。

预后 :

1.重视体质因素。

2.积极治疗病毒感染。

3.注意药物毒性。

4.避免日光曝晒。