蚕豆病
概述 :
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
症状 :
蚕豆病早期症状有哪些？早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
治疗 :
蚕豆病治疗前的注意事项？预防：专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。急救：1. 人工催吐。2. 予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。3. 25%硫酸镁口服导泻。4. 予大剂量糖皮质激素。5. 必要时换血或输入鲜血。6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。7. 对症处理。蚕豆病中医治疗方法中药治疗：取茵陈30克，田基黄、云苓、白茅根各18克，车前草、滑石、熟地各15克，广木香(后下)、白术、当归各12克，柴胡10克。本方解毒退黄，健脾利水加减：1.有血尿者，加石苇15克，小蓟15克。2.便秘者，加川朴12克，枳实10克。3.气虚，加高丽参(炖服)10克。4.出现恶心，加竹茹12克，广藿香12克。5.出现高热，加青天葵15克，芦根20克，竹叶12克。蚕豆病西医治疗方法(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
预后 :
蚕豆病应该如何护理？禁止使用的日用品樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!禁用药物乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等.慎用链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶,保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚(扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛),消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林(安乃近,安痛定),安替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安他唑林,苯海拉明,VitC(维C银翘片, 水溶性维生素),VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药(何济公,小儿退热散),薄荷(感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸),樟脑,川莲,牛黄(牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒),腊梅花,熊胆(清开灵),开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱.建议定期监测血常规和尿潜血,0~3岁次/半年,≥4岁次/年.一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病.锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.服药禁忌：在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;磺胺类：磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解热镇痛药：乙酰苯胺;砜类：噻砜;其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
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