小肠过敏性紫癜

概述 :

过敏性紫癜是临床上较常见的一种变态反应性出血性疾病，病变主要累及毛细血管壁，临床特点常见为皮肤紫癜，同时也可伴有胃肠道（主要为小肠）、肾脏及关节等器官的症状。因此，小肠过敏性紫癜实际上是过敏性紫癜在胃肠道的临床表现之一。本病可在各年龄组发病，主要发生在2～7岁的儿童，男性较女性多见。

病因 :

本病为免疫性疾病，其病因迄今尚未充分阐明。可能由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。过敏原可由于多种因素引起，但其直接致病原因往往很难确定。与本病发生有关的因素有：

1.感染

包括细菌、病毒和寄生虫等。

2.药物

青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等。

3.食物

鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质。

4.其他

如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。

临床表现 :

多数患者在发病前1～2周有全身不适、乏力、食欲减退、头痛、发热或上呼吸道感染等前驱症状。皮肤紫癜是最常见临床症状，压之不褪色，多数分布于肢体和臀部，特别在两下肢伸侧更为多见。开始可表现为荨麻疹，随即变为鲜红色紫癜，并逐渐转为暗红色。皮肤淤点和淤斑大小不一，可呈散发存在或融合成片，严重可融合成大疱或发生中央坏死。部分可伴发血管神经性水肿、多形性红斑等皮肤过敏性表现。

小肠过敏性紫癜病例以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一，伴有恶心、呕吐，严重者可呈绞痛，甚至发生肠套迭、肠梗阻或穿孔等。部分患儿以急腹症作为首发症状，随后才出现血尿或紫癜。手术探查可发现空回肠明显扩张、水肿伴淤点状暗红色病变，或呈肠段坏死等。这些病变系血浆渗出物进入肠壁和不规则肠蠕动所致。

其他亦可有关节及肾脏累及等症状。前者以大关节多见，因关节周围有渗出物而表现为关节疼痛和肿胀，症状消退后不留任何后遗症。肾脏病变轻重不一，轻者仅为短时间的血尿和少量蛋白尿，数周或数月后随着病变改善而消失；重者在出现血尿后不久，很快发展为肾功能衰竭，少数患者可发展为慢性肾炎。

检查 :

1.实验室检查

（1）外周血 嗜酸粒细胞和中性粒细胞增多。血小板通常均正常，各种止血、凝血试验的结果均正常。

（2）毛细血管脆性试验 半数患者毛细血管脆性试验阳性。

（3）便隐血试验 可呈阳性或强阳性。

（4）尿常规 可见红细胞、蛋白、管型。

（5）血清抗体检查 血清IgE水平可增高，50%病例血IgA增高。

2.其他辅助检查

（1）B超检查 对小肠过敏性紫癜的诊断有一定帮助，表现为肠壁内渗出，肠壁不对称性低回声性增强等改变。

（2）内镜及活检 黏膜充血水肿、红斑、黏膜下出血、糜烂和溃疡，肠壁可有嗜酸粒细胞浸润。

（3）骨髓检查 骨髓检查正常。

诊断 :

根据发病前的前驱症状，随之出现典型的皮肤紫癜及腹部症状，一般不难诊断本病。

治疗 :

1.一般治疗

消除可能引起本病的诱因甚为重要，原则上应停止接触任何引起过敏的物质，停用可能引起过敏食物或药物，病灶控制感染，驱除寄生虫。如链球菌感染，其中除并发慢性肾炎者以外，多主张采用对症治疗，尤以控制或消除腹部症状和关节症状为主。应用抗组胺类药物（异丙嗪、赛庚啶等），可减少渗出物。

2.激素治疗

由于皮质激素具有抗过敏、抗炎及减低血管通透性的作用，对腹部症状、皮肤紫癜及关节疼痛等效果良好。适当剂量的皮质激素常可使腹部疼痛在24小时内缓解，但如肠道病变已累及组织器官者则效果较差，对肾脏病变者已无明显效果。有人报道认为激素治疗可早期缓解腹部症状，但不影响本病的自然病程。常用药为泼尼松。对病情较重或皮疹治疗1周不退者可加大剂量，也可考虑应用氢化可的松或地塞米松治疗，待症状控制后减量，乃至停药。

3.免疫抑制药

如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制药，特别是合并肾脏损害的病例。环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。免疫抑制药也可与肾上腺皮质激素合用。

4.手术治疗

对伴有肠套迭、大量胃肠道出血、肠坏死或穿孔者应及时手术治疗。

预后 :

本病常可自愈，但可复发，首次发作严重者，复发率高。一般病程为4周，肾型病程最长，长者可达4～5年以上，死亡率低于5％。小肠小肠过敏性紫癜亦称“血管性紫癜”、“许兰·亨诺紫癜”或“出血性毛细血管中毒”，是由感染、食物所引起的一种毛细血管变态反应疾病。由于在皮肤和粘膜上表现为紫癜（瘀点及瘀斑）故称为小肠小肠过敏性紫癜。