重症肌无力

概述 :

    重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病，引起肌肉颤动、软弱及容易疲劳。以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性。

症状 :

    1.眼肌型重症肌无力：肌无力通常晨轻晚重，轻者睁眼无力，眼睑下垂，出现斜视和复视，重者眼球固定不动

    2.延髓型重症肌无力：闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，提唇露齿如怒吼状，咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如，发音呈鼻音

    3.全身型重症肌无力：抬头困难，胸闷气短，行走乏力，洗脸、梳头、穿衣难于支持

治疗 :

1.治疗方案：1）首选方案：胸腺摘除2）次选方案：血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗3）三选方案：危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗4）四选方案：环磷酰胺等免疫抑制药治疗2.主要治疗方法：1）胆碱酯酶抑制药2）免疫抑制药3）胸腺放射治疗或胸腺切除术4）其他治疗5）危象的处理：维持有效呼吸等

检查 :

1.诊断：诊断依据如下1）部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重2）体检无其他神经系统体征3）低频重复电刺激波幅递减4）胆碱酯酶抑制药治疗有效5）对箭毒类药物超敏感6）血清AchR-Ab增高2.实验室检查：1）血、尿及脑脊液常规检查2）甲状腺功能测定3）血清自身抗体谱检查3.其他辅助检查：1）肌疲劳试验2）抗胆碱酯酶药 腾喜龙试验和新斯的明试验3）肌电图检查4）病理学检查

预后 :

    1.预防：

    1）振奋精神，保持情志舒畅

    2）饮食合理，切勿偏嗜

    3）劳逸结合，起居有常

    2.预后：不同临床类型，以及个体对治疗的不同反应与差异，预后大不相同。反复出现危象或合并胸腺瘤者，预后较差。