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血管性帕金森综合征

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概述 :

     一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状,其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称之为帕金森综合征。帕金森病与上述有类似临床症状疾病一起统称为帕金森综合征。

     血管性帕金森综合征(VP),多由脑血管病变,如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,临床表现类似帕金森病。

病因 :

急性脑卒中或全身性低氧血症后突然发病,也可多次脑卒中后逐渐出现。病程呈阶梯状进展,起病时症状多不对称。

临床表现 :

临床上主要表现为双下肢运动障碍。典型症状为“磁性足反应”(起步极其困难),但活动中行走近乎正常或呈短小步态。无急性脑卒中史或神经影像学改变者,临床表现类似老年性步态障碍。常伴锥体束征和痴呆.其主要临床特点有:

1.起病可急可缓,可隐匿起病;亦可呈急性或亚急性起病;

2.多无静止性震颤;

3.强直性肌张力增高;

4.非对称性肢体强直;

5.动作缓慢;

6.步态慌张;

7.表情呆板,呈“面具脸”;

8.有一半以上的患者出现锥体束征、假性延髓性麻痹;

9.患者亦出现痴呆;

10.VP患者可有不同程度的自发缓解。

检查 :

1.实验室检查

无特异性。血常规、生化、脑脊液常规检查正常,或与并存的其他疾病(如糖尿病)相关。

2.头颅MRI

显示皮质或白质有血管性损害,如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。同时可见有额叶白质的病灶如白质疏松等损害。而且白质或灰质病灶的体积大于脑组织体积的0.6%。


诊断 :

根据以上所述,VP的临床诊断指标可归纳为以下几点:

1.病史

大多数VP患者有高血压史、糖尿病史、或高血压合并糖尿病史。

2.卒中病史

不少患者发病前有反复发作的卒中病史。

3.症状和体征

除有肌张力强直性增高,非对称性肢体强直、慌张步态、表情呆滞、痴呆等帕金森综合征症状和体征外,患者无静止性震颤出现。并经常伴有锥体束征,假性延髓性麻痹。

4.影像学检查

头颅MRI显示皮质或白质有血管性损害,如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。

5.左旋多巴治疗效果不佳。

6.临床上VP患者的症状和体征可有自发的缓解现象。

7.应排除药物、毒物、外伤、感染、脑积水以及一些变性疾病所引起的帕金森综合征。

8.应排除帕金森病以及帕金森病和血管性帕金森综合征并存的病例。

根据以上几点,临床上可以诊断为血管性帕金森综合症,但最后确诊仍需病理学证实。

治疗 :

      临床上VP病人多伴有高血压、糖尿病或高脂血症,该病的病理变化主要为尾状核、内囊、苍白球、壳核等基底节区的广泛腔隙梗死以及额叶白质的血管性病灶。因此,需特别重视早期治疗,同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合的原则,如合理的膳食、适当锻炼身体(运动操、太极拳),调节情绪。调控血压、降血糖、降血脂等。可给予改善微循环降低血液黏度治疗,如口服阿司匹林、潘生丁,静脉滴注脉络宁、川芎嗪、金纳多和肝素或皮下注射低分子肝素等。钙通道阻止剂,具有扩张血管、保护脑细胞、抗动脉粥样硬化和维持红细胞变形性能力的作用,如尼莫地平、氟桂利嗪。自由基清除剂,如维生素E、延胡索酸尼唑芬诺。也可以在上述治疗基础上,加高压氧治疗。

      另外,近年来治疗帕金森病的立体定向手术对部分VP病人有明显疗效,手术为双侧腹后苍白球切开术,术后患者该病的临床症状可有明显缓解。



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