肾病综合症
概述 :
肾病综合症(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
症状 :
小儿原发性肾病综合征早期症状有哪些？一、发病年龄和性别：以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长。男比女多，男：女约为1.5～3.7∶1。二、常见症状：(1)大量蛋白尿和低白蛋白血症：是诊断的必备条件。(2)水肿为可凹性。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身，同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。(3)蛋白质营养不良原因：长期蛋白质丢失表现：皮肤干燥，面色苍白，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡，倦怠无力，食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。病期久或反复发作作者发育落后。三、分类：1.肾病综合征(1)大量蛋白尿：尿蛋白：24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。(2)低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。(3)高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。(4)水肿：水肿可轻可重2.肾炎性肾病综合征在具有肾病综合征的四大特征基础上，具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。(1)血尿：尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。(2)持续或反复出现高血压：学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因肾上腺皮质激素所致。(3)持续性氮质血症：不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。(4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。(5)低补体血症3.难治性肾病：(1)激素耐药：足量激素8周无效或有部分效应(2)频繁复发或反复(3)激素依赖难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗，对原发病的分析有助治疗。4.高凝状态的患儿表现：凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，或是肾静脉血栓形成。
治疗 :
小儿原发性肾病综合征治疗前的注意事项？1、平时要合理安排生活作息制度，加强身体锻炼，同时应避免过劳。2、保证营养均衡，增强体质和机体抵抗力。3、注意个人卫生及环境卫生的清洁4、保持心情轻松愉快，强化自我保健意识。5、积极防治感染病灶、积极防治慢性肾病。6、注意自身监测。自觉身体不适时，如出现了夜尿多、食欲减退、腰部不舒服感或酸胀感，尤其早晨起床后出现眼睑颜面部浮肿及排尿异常，则提示有得肾脏病的可能，要及时到医院检查。小儿原发性肾病综合征中医治疗方法辩证治疗水肿外1、水肿、尿少：用车前草、萹蓄、金钱草、玉米须。2、有血瘀症状者：加用益母草、丹参、当归、川芎、泽兰叶。3、对脾气不足肾虚不固者：健脾固肾，用仙灵脾、白术、黄芪、山药、党参、茯苓、补骨脂、莬丝子、枸杞子。4、用疫抑制剂过程中血白细胞计数下降：益气补血，用鸡血藤、黄精、益母草、当归、仙鹤草等。5、激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋：滋阴降炎基本方：丹皮、元参、知母、生地、泽泻、黄柏、生甘草、龙胆草。6、激素减量过程中(1)气虚、肾虚：加益气补肾药基本方：黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子。(2)阳虚：加补骨脂、仙灵脾(3)阴虚加女贞子、旱莲草，另服六味地黄丸。小儿原发性肾病综合征西医治疗方法采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。一、一般治疗1、休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。2、饮食：低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。二、肾上腺皮质激素(下称激素)治疗肾上腺皮质激素是能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药。1、机制可能与下列因素有关：①免疫抑制作用。②利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)。③改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白滤出。2、用药原则：①选择生物半衰期12～36小时的中效制剂。②开始治疗时应用药足量，分次服用，使尿蛋白快速诱导阴转;③阴转后，维持治疗以隔日晨顿服为宜，减少对视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用。④维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药。3、治疗方案(1)初治方案：①中长程疗法：沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg)，分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周。然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月(长程疗法)。②短程治疗：每日60mg/m2(总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。(2)复发病例：给予中长程治疗，疗程可至1～数年。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。(3)对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史，摸索能维持缓解的隔日剂量，长期维持，至少半年，以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg，无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。(4)对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂。注意事项：多属非微小病变型，故最好行肾穿检查。注意有无其他因素影响：如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时用了影响激素疗效的药物。(5)甲基强的松龙静脉冲击治疗：特点：大剂量静脉给药，免疫抑制和抗炎作用强，能较快诱导尿蛋白阴转。适用于：激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。剂量为15～30mg/kg(总量不多于100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时。每日或隔日1次，3次为1疗程，必要时1周后重复。冲击后48时，继以激素隔日口服。副作用：偶有面红震颤、恶心、味觉改变，还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。4、副作用和并发症：1)长期超生理剂量报用激素对机体的影响：A.脂肪代谢紊乱表现：体脂分布异常、肥胖、库兴貌;B.蛋白质分解代谢加强：引起肌肉萎缩无力、氮负平衡、伤口愈合不良。C.水电解质紊乱：引起水钠潴留、高血压;D.糖代谢紊乱：引起高血糖和糖尿;E.钙磷代谢紊乱：引起高尿钙及骨质稀疏。F.胃肠道可发生消化性溃疡，甚至穿孔。G.神经精神：有欣快感、兴奋、失眠，严重时发生精神病、癫痫发作。H.易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。I.其他：长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死，生长尤其是身高可受影响。2)激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。突然停药或遇感染、手术等，肾上腺皮质分泌不足，可出现急性肾上腺皮质功能不全症状。表现：恶心、呕吐、腹痛、休克前期乃至休克。三、水肿治疗一般用激素后会出现利尿消肿，故可不用利尿剂。高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。四、免疫抑制剂治疗适应证：难治性肾病和/或激素副作用严重者。(1)环磷酰胺：剂量为2～2.5mg/(kg·d)，疗程8～12周，总剂量200～250mg/kg。特点：激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解，激素耐药者应用后或可能改善患儿对激素的效应。减少复发延长缓解期。副作用：近期：出现肝功能损害、胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎，对细菌病毒的易感性增高。远期：对性腺产生影响，青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能，引起不育症。注意事项：1年禁忌反复应用。性腺损伤和用药剂量相关，故应用时应掌握适应证及剂量。(2)苯丁酸氮芥：常用量每日 0.2mg/kg，疗程6～8周，总剂量不超过10mg/kg。特点：能减少激素敏感者的复发。副作用：与环磷酰胺相似，对性腺也有一定的损伤。或可发生白血病及实体瘤。(3)雷公藤多甙：为卫茅科植物雷公藤根部提取物，有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg，最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用：白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着。也可影响性腺功能，女性出现月经紊乱、闭经，男性精子活力或数量减低。(4)盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注，10～20次为一疗程。小剂量开始，第1次用1～2mg，后可渐增，直至0.1mg/kg。副作用：出现胃肠道症状，局部可致静脉炎。注意事项：用药前先给镇静剂以预防胃肠道症状。应选用较粗大静脉给药。(5)环孢毒素A：剂量每日6～8mg/kg，常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。特点：能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞。适用于：激素效应者，包括激素毒副作用大者及激素耐药者。毒副作用：以肾毒性作用最明显。急性肾毒性作用：表现为肾前性氮质血症。可逆性改变，与剂量相关。慢性肾毒性作用：出现肾间质和小管病变。出现高血压、钠潴留、高血钾、高尿酸血症、肌酐清除率下降。另外，可致多毛、牙龈增生及低血镁等。五、辅助治疗(1)抗凝剂的应用：抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。(2)巯甲丙脯酸：为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂。可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少。特别适用于伴有高血压者。(3)左旋咪唑：是免疫调节剂。特别适用于常伴感染的勤复发或激素依赖者。可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。剂量为2.5mg/kg，隔日用药。
检查 :
小儿原发性肾病综合征应该做哪些检查？1.尿常规(1)蛋白尿：A.2周连续3次定性≥ (+++)。B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。婴幼儿可检测任意一次尿蛋白/肌酐>2.0。C.国际小儿肾脏病学会(ISKDC)建议>40mg/(m2·h)。D.单纯性肾病综合征为选择性蛋白尿，选择指数(SPI)>0.2。(2)尿纤维蛋白原降解产物(FDP)：有助于肾小球病分类。连日多次测定尿FDP<1.25µg/ml，多为原发性肾小球肾病(微小病变型肾病)。尿FDP持续增高，多为增生型、膜增生型或急进性新月体肾炎。(3)其他：可见透明管型或颗粒管型，肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。2.血象(1)红细胞沉降率增快， 持续低补体血症。(2)高脂血症：主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症。血胆固醇≥5.7mmol/L，婴儿则≥5.2mmol/L，三酰甘油>1.2mmol/L。(32)低白蛋白血症：血浆白蛋白<30.0g/L，婴儿则<25.0g/L。白/球蛋白倒置。4.肾功能一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。5.蛋白电泳α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。6.其他(1)X线检查可发现慢性肾静脉血栓。症状：肾增大、输尿管有切迹。(2)B超检测也可检出慢性肾静脉血栓，必要时肾静脉造影以确诊。
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