先天性支气管囊肿

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概述 :

先天性支气管囊肿是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1/3～1/2。病理检查可见囊肿为单房或多房，薄壁，内披呼吸性上皮，通常充满黏液样物质。囊壁可含黏液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。支气管肺囊肿多见于下叶，两肺分布均等。

病因 :

由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。

临床表现 :

常见于20～40岁的成年人。大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者。可发展为MF，CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

检查 :

多数无主诉症状，体检发现胸部X线异常。位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。实验室检查：一般血象正常。其他辅助检查：胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。