自身免疫性慢性肝炎

概述 :

自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生， 在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。

病因 :

AIH的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明，病毒（如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等）在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”和某些肝脏抗原具有相同的决定簇而导致交叉反应，导致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体。据推测很可能HCV的感染刺激了AIH在肝细胞膜表面的表达，改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。生物、物理或化学因素也能激发自身抗原的改变。药物甲基多巴、呋喃妥因、双氯酚酸、米诺环素、干扰素等药物导致肝损伤类似AIH。

临床表现 :

临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ－球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。20%～25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。

检查 :

化验病毒的抗原、人体的抗体和病毒的脱氧核糖核酸。

诊断 :

自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联，且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似，临床上诊断比较困难。因此，准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。

治疗 :

1.药物治疗

主要用药为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。

2.手术治疗

若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植手术。

预后 :

AIH的预后差异较大，未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化，或发展为急性、亚急性、暴发性肝病，最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%，5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%，其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-DR3者对预后相对较好。早期诊断并给予恰当的治疗是改善预后的重要手段。