妊娠合并巨幼红细胞性贫血

概述 :

妊娠期对叶酸需求量增加。正常妊娠每天最低需食物叶酸500～600μg，以供胎儿需求和保持母体正常的叶酸贮存。双胎妊娠对叶酸需求量更大。巨幼红细胞性贫血的妇女常因妊娠期恶心、呕吐、食欲下降严重，叶酸摄入更少。孕妇有胃肠道疾病时，如慢性萎缩性胃炎、胃部分或大部切除等使胃黏膜壁细胞分泌内因子减少，导致维生素B12吸收障碍，加重叶酸和维生素B12缺乏。

病因 :

本病主要是营养不良和叶酸缺乏所致，而极少部分由维生素B12缺乏引起。叶酸和维生素B12都是合成DNA过程中重要辅酶。叶酸本身无活性，有辅酶作用的是四氢叶酸。四氢叶酸是由二氢叶酸经叶酸还原酶的作用而生成，其性质很不稳定，易被氧化。因此凡能阻止四氢叶酸生成，使叶酸代谢发生障碍均可发生此病。当其缺乏时，DNA合成障碍，全身多种组织均可受累，但以造血组织最为严重，引起幼红细胞增殖成熟障碍，骨髓内出现形态上和功能上均异常的巨幼红细胞。这些异常的巨幼红细胞寿命较正常短，往往被过早破坏，也是造成贫血的因素。

临床表现 :

除一般贫血症状外，有以下特点：

1.多发生于妊娠晚期，约50%发生于孕31周后，其余发生于产褥期。常见于30岁左右，经产妇多于初产妇，多胎多于单胎。25%病人在下次妊娠时易再发。

2.起病急，贫血多为中度或重度。多表现为头昏、疲乏无力、全身水肿、心悸、气短、皮肤黏膜苍白、腹泻、舌炎、乳头萎缩等。低热、脾肿大、表情淡漠也常见。

3.消化道症状明显，部分患者有恶心、食欲不振、呕吐及腹泻，可伴有舌唇疼痛，急性发作时舌尖及舌边缘疼痛明显，舌面呈鲜红色，所谓“牛肉样舌”。可出现血性小泡或浅小溃疡，进一步舌乳头萎缩成“光舌”。

4.因维生素B12缺乏可致周围神经炎，表现为乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎及亚急性或慢性脊髓后束侧束联合病变等神经系统症状。

5.对妊娠的影响：如及时处理，预后较好。如不及时处理，重症者可引起流产、早产、胎盘早剥、胎儿生长受限、死胎等并发症，常伴有呕吐、水肿、高血压、蛋白尿。在产褥期发生贫血的，多在产后第1周，因在原有缺乏叶酸的基础上，哺乳加重叶酸的缺乏，如不及时补充则常诱发贫血症状。

检查 :

1.外周血象为大细胞正常血红蛋白性贫血，红细胞平均体积（MCV）>94fl，红细胞平均血红蛋白（MCH）>32pg，中性粒细胞分叶过多，网织红细胞正常，即可做出诊断。

2.骨髓血片呈巨幼红细胞增多，红细胞体积较大，核染色质疏松。

3.血清叶酸值<6.8mmol/L（3ng/ml）、红细胞叶酸值<227mmol/L（100μg/ml）提示叶酸缺乏。

4.若叶酸值正常，测孕妇血清维生素B12值，若<90pg/ml，提示维生素B12缺乏。

诊断 :

根据叶酸和维生素B12缺乏的临床症状、骨髓象及血象的改变有助本病诊断。

治疗 :

1.加强孕期营养指导，改变不良饮食习惯，多食新鲜蔬菜、水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏及肾脏等食物。

2.于妊娠后半期每日给予叶酸5mg口服，或叶酸10～30mg，每日1次肌注，直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著，应检查有无缺铁，可同时补给铁剂。

3.维生素B12100μg肌注，每日1次，共2周。以后改为每周2次，直至血红蛋白恢复正常。有神经系统症状者，单独用叶酸有可能使神经系统症状加重，应引起注意。

4.血红蛋白<60g/L时，可少量间断输新鲜血或浓缩红细胞。

5.分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。

预后 :

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