妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

概述 :

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是产科较为常见的血液系统合并症，妊娠期的发病率为1‰～3‰，如果诊断不及时或处理不当，可能导致产时、产后大出血和新生儿颅内出血等并发症。妊娠可导致ITP病情恶化，或使处于缓解期的患者病情加重。

病因 :

ITP患者由于存在血小板相关免疫球蛋白，与血小板表面结合，引起血小板在网状内皮系统内被破坏而减少。

临床表现 :

妊娠合并ITP多为慢性型，表现多为常规检查发现的无症状性血小板减少。部分患者可有轻微鼻出血、皮肤黏膜出血点、青紫、淤斑等。脾脏可有肿大。

检查 :

1.血小板计数孕期反复出现血小板计数<100×109/L，如不治疗，多数会随孕周进行性降低。

2.血小板形态及功能外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深。

3.骨髓检查巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。4.血小板抗体约80%的患者可测到血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）阳性。

诊断 :

临床上根据本病的出血症状、血小板减少、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、血小板相关免疫球蛋白阳性，排除继发性血小板减少，为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为：

1.多次化验检查血小板减少。

2.脾脏不增大或轻度增大。

3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

4.具备下列5项中任何一项者：

①泼尼松治疗有效；

②切脾治疗有效；

③血小板相关IgG增多；

④血小板相关C3增多。

⑤血小板寿命测定缩短。

治疗 :

一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解，在妊娠12周前需要用糖皮质激素治疗者，需考虑终止妊娠。根据患者的孕期和血小板减少程度，可应用不同的方法，主要有糖皮质激素、静脉用丙球蛋白。治疗无效并有严重出血倾向者，可在中孕期行脾切除术。不主张输注血小板，只有在血小板重度减低且有出血倾向，为防止重要脏器出血（如脑出血），或分娩时，才输注血小板。分娩有特殊的危险，包括：分娩时出血或手术中出血，需提升血小板到相对安全的范围，可适当放宽剖宫产指征。

预后 :