小儿晚发性维生素K缺乏症
概述 :
小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。
症状 :
小儿晚发性维生素K缺乏病早期症状有哪些？多发生于出生后1个月左右，约90%以上见于单纯母乳喂养儿，如合并腹泻、使用广谱抗生素、肝胆疾病和长期禁食患儿则更易发生。1.起病急骤 病情严重，多见于生后4～8周的母乳喂养儿。2.颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。体检发现前囟饱满，颅缝增宽，Moro反射、觅食反射消失。3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。4.贫血 同时可有出血性贫血。5.实验室检查 凝血时间和凝血酶原时间显著延长。根据病史、症状、体征及临床表现、实验室检查结果，可作出诊断。1.病史 详细询问病史，了解患儿的喂养情况及辅食添加情况。多见于单纯母乳喂养儿，生后3个月内的婴儿，未接受过维生素K预防。或有迁延性腹泻、长期使用广谱抗生素史。2.临床特点 起病急骤，以自发性出血或穿刺部位出血不止为主要临床特点;实验室检查主要为凝血酶原时间延长，血小板、出血时间正常;予维生素K治疗效果良好，数小时或24h后出血倾向明显好转。迟发性新生儿出血症，大多首发表现为颅内出血，突然起病，无明显感染中毒症状，贫血发展迅速而严重。
治疗 :
小儿晚发性维生素K缺乏病治疗前的注意事项？肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如下：1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可口服维生素K 20mg，能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。2.出生后常规补充维生素K(1)生后常规肌注维生素K：自从1961年美国儿科学会营养委员会提出，所有新生儿应在出生后肌内注射维生素K1 0.5～1mg作为预防新生儿出血以来，维生素K1用来预防和根治新生儿维生素K缺乏性出血，已在许多国家得到广泛应用。早产儿、低体重儿及难产儿均需在产后6h内肌注维生素K 1mg。我国多数医院也已把生后肌注维生素K作为常规，有效地预防了维生素K缺乏性自然出血症的发生。(2)口服维生素K：荷兰Cornelissen EA等人实验证明，在新生儿出生后3个月内，每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K缺乏，且不会引起维生素K在体内的积聚。加拿大儿科协会建议足月产的新生儿应在出生后6h内口服或肌注维生素K 1mg;我国林良明等于2002年报道，中国7省协作对19751例活产婴儿进行对照研究发现，采用给婴儿出生后口服维生素K1 2mg，以后每隔10天1次，服满3个月，共10次，对预防维生素K缺乏性出血有相当好的效果。3.积极预防维生素K缺乏 因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿，对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿，双胎、早产儿，患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次，以预防维生素K缺乏性出血症。小儿晚发性维生素K缺乏病西医治疗方法(一)治疗轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及输血为主;维生素K缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主;恢复期及后遗症期以营养脑细胞，加强功能锻炼为主。1.立即补充维生素K 有出血现象时，应立即静脉注射维生素K 2mg，可迅速改善出血症状。严重者或有失血性贫血者可输新鲜全血或新鲜血浆10～20ml/kg。2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食，给予静脉营养支持。3.纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正贫血，重者可输新鲜全血。4.颅内出血 如有颅内出血，首先要加强护理，保持安静，维持通气，抬高头肩部，推迟喂奶，控制补液;如有高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现，应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细胞功能;同时要及时止血，纠正贫血。严重者可手术清除血肿。(二)预后只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时予维生素K治疗，效果良好，数小时或24h后出血倾向明显好转。如为严重颅内出血，预后欠佳。
检查 :
小儿晚发性维生素K缺乏病应该做哪些检查？1.凝血功能检查 血小板、出血时间均正常。凝血酶原时间延长，多数延长至正常对照的2倍以上，轻度维生素K缺乏只有凝血酶原时间延长，临床无出血倾向。陶土部分凝血活酶时间延长，及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性明显降低，第Ⅶ因子首先降至最低，第Ⅶ因子减低后凝血酶原水平即下降，但较缓慢，第Ⅸ、Ⅹ因子也有不同程度地减少。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。2.维生素K检测 必要时可行维生素K的检测。3.脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血，且病情危重者不宜进行该项检查。必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者，进行B超、CT或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。
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