蕈样内芽肿

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概述 :

皮肤辅助性T淋巴细胞的肿瘤，本病是皮肤恶性淋巴瘤，多发生于青壮年，男多于女。可分为三期，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，因而临床上可同时见到三期皮损。

症状 :

可分为三期，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，因而临床上可同时见到三期皮损。　　（一）红斑期皮损多呈单个或多个扁平萎缩性斑片，表面被覆有鳞片，大小不一，通常界限清楚，颜色自橘红至暗紫红色不等。常见于被覆部位；自觉剧痒或无明显自觉症状，偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病、湿疹、慢性接触性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等而较易误诊，因此对应用通常治疗方法而难以医治的此类疾病，应每3个月活检一次，以明确诊断。扁平非萎缩性斑片，通常在数月数年后演变为浸润性斑片，以后也往往累及内脏。有些患者皮损呈扁平萎缩性斑片，表现为皮损表面光亮、容易皱缩、皮肤沟嵴消失、毛细血管扩张和色素减退或增深；临床呈大斑块型的斑块状副银屑病（parapsoriasisen p1aques）或斑驳性副银屑病（parapsoriasis variegata）。扁平萎缩性斑仅约12%的患者演变为侵袭性蕈样肉芽肿。有些患者红斑期皮损泛发全身，此种红皮病性蕈样肉芽肿，表现为全身弥漫性潮红，毛发稀疏，甲营养不良，掌跖角化，有时可见泛发性色素沉着。此种患者应查血中Sezary细胞，如血中sezary细胞超过10%，即可诊断为Sezary综合征。　　（二〕斑块期由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则形、界限清楚略高起的斑块，颜色为暗红至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。　　（三）肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起结节，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部。一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者，称暴发型蕈样肉芽肿（demblee formof granuloma fungoides），预后差。

治疗 :

治疗原则　　1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗(氮芥酒精溶液)和光化学疗法；　　2.局部化疗和光化学疗法无效时，采用电子束照射治疗加全身化疗；　　3.斑块期或肿瘤期，局部放射治疗或电子束照射，或全身用药。用药原则　　1.早期和斑块期：首选氮芥，作局部化疗或光化学疗法；　　2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败，可加用氨甲喋呤或COP方案全身化疗；　　3.13-顺维甲酸、维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗；4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒。