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Larsen综合征

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概述 :

扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征,是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。

症状 :

小儿扁脸关节脱位足异常综合征早期症状有哪些?(一)临床特征:1.特殊容貌:患者有前额突出、面颊扁平、鼻梁平塌、眼距宽阔等特征。2.关节脱位:呈先天性多发性大关节脱位,以肘关节、髋关节、膝关节为主,常伴有肱骨下端发育不全。3.手足异常:手指外形呈香肠型、短棒状;足呈马蹄内翻或外翻畸形。4.其他:患者智力大多正常,但可有脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等并发症。(二)症状诊断:本病征畸形发生率:①膝关节脱位100%;②足异常95%;③颜面异常93%;④髋脱位60%;⑤手、手指畸形50%;⑥肘关节脱位47%;⑦腭异常37%。1、本病血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。2、可结合X线,对出现关节脱位、手足异常等患者进行诊断。

治疗 :

小儿扁脸关节脱位足异常综合征治疗前的注意事项?暂无相关资料。小儿扁脸关节脱位足异常综合征西医治疗方法(一)治疗对于本病症尚无特殊疗法。但大关节脱位及足畸形者可考虑手术矫治。(二)预后本病征对生命尚无明显影响。

检查 :

小儿扁脸关节脱位足异常综合征应该做哪些检查?1.血象检查:并发感染者,可有感染血象等相应改变。2.X线检查:(1)大关节脱位:呈对称性改变,以出现多少为序。膝关节-胫骨前位于股骨、髋关节脱位与单纯性先天性髋脱位相同、肘关节向尺侧脱位,常伴有肱骨下端发育不全。(2)足异常:95%病例伴足畸形(马蹄足内翻、外翻畸形等),跟骨后方、手、腕、膝、肘等处均可有额外骨化中心出现是本综合征特点之一。3.其他: 应做心电图、超声心动图等检查。

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