小儿糖原贮积病Ⅳ型
概述 :
小儿糖原贮积病Ⅳ型的概述 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确定诊断。智能正常。本病无特殊治疗，仅作对症处理。 温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向健康乐专家咨询 。
治疗 :
小儿糖原贮积病Ⅳ型治疗前的注意事项？(一)治疗目前医学界对本病除一般支持治疗外，尚无有效治疗方法。 已证实饮食疗法：高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食，胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者，可考虑肝移植术。(二)预后本症预后差，多在早期死亡。
预后 :
小儿糖原贮积病Ⅳ型应该如何护理？染色体异常的疾病。以预防为主。检测培养羊水细胞或绒毛细胞中的分支酶活力可供产前诊断。必要时终止妊娠。
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