小儿过敏性紫癜
概述 :
过敏性紫癜于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)。本病属过敏性血管炎范围，是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987～1991年1162例住院患儿分析，男女之比为1.4∶1。以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，周岁内婴儿少见，最小年龄3个月。以冬春季发病多，夏季少。
症状 :
小儿过敏性紫瘢早期症状有哪些？一、诊断标准1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜②急性腹痛③发病年龄小于20岁④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。在上述4条标准中符合2条或以上，可视为过敏性紫癜。二、症状皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其他系统症状者，易误诊。发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。1.皮肤症状(1)本病主要表现是出现皮疹。多密集分布于下肢远端及踝关节周围。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。开始时出现粉红色斑丘疹或小型荨麻疹，用手按压颜色退去。之后形成深色泽的红斑，红斑中心有点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。最后紫癜可融合成片，变为棕色，消退且不留痕迹。除此之外，还会形成多形红斑和结节性红斑。(2)头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部皮肤出现血管神经性水肿，有时按压肿胀处有疼痛感。2.消化道症状常见症状是腹痛，发生率为三分之二，临床称为腹型。多为严重绞痛，多数发生于肚脐周围，少数发生在其他部位。四分之三的患儿会有压痛。同时可伴有呕吐，之后可见血便，严重的为血水样大便。吐血较少见。少数患者可并发肠套叠，偶见发生穿孔、肠梗阻及出血性坏死性小肠炎。3.肾脏症状肾炎发生率为三分之一，年龄越小发生者越多。症状为肉眼血尿或显微镜下血尿。临床称为肾型。一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情以轻者为多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。4.关节症状多发症、游走性关节痛或关节炎发生率约为二分之一。多出现在下肢关节，关节周围的皮疹者肿瘤更为明显，关节腔积液多呈浆液性，临床称为“关节型”。多在数日内消失，无变形等症状遗留。5.其他症状混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征，个别病例会发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。三、病理改变主要病理变化：毛细血管外的无菌性血管炎。小动脉和小静脉也会由此病变其他病理改变：1.皮肤损伤：主要见于真皮血管。可有急性炎症反应：血管周围见嗜酸细胞浸润及中性粒细胞。血管壁有间质水肿及纤维样坏死。红细胞经血管壁渗出，继而水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀。重者呈坏死性小动脉炎。2.肾脏改变：主要表现在肾小球，呈弥漫性或局灶性损伤。毛细血管内皮增生，局部纤维化和形成血栓、灶性坏死，亦可见新月型病变。3.肠道改变：常见于肠道粘膜下，表现为显著水肿、出血。严重者会出现粘膜溃疡。4.少数病例病变可涉及肺、心、胸膜和颅脑血管，发生相应的病理变化。
治疗 :
小儿过敏性紫瘢治疗前的注意事项？预防1、加强体育锻炼，增强自身体质，提高机体免疫力，避免各种感染引起过敏性紫癜。2、注意避免与致病原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。不宜养宠物，避免与动物皮毛的接触。3、防止肠道寄生虫感染，注意饮食卫生。勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物。4、房间保持通风换气，保证居室内空气清新。5、注意气候变化，及时增减衣服，预防感冒6、 痊愈3～6月后，才能注射预防疫苗，防止复发。小儿过敏性紫瘢中医治疗方法中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”，治法以清热解毒、闵凉血化瘀为主。常用药方加味犀角墴汤：丹参9g、银花15g、紫草9g、丹皮9g、生地15g、广角3g、连翘9g、没药6g紫癜重加紫雪丹，每次0.3～0.6g冲服，便血加乌梅炭9g、地栓炭9g，另加三七粉1.5g冲服;恢复期加大枣、阿胶;病重者也可用红花、丹参、川芎等8注射液加葡萄糖液静滴。小儿过敏性紫瘢西医治疗方法现今无特效疗法，以综合治疗为主。一、一般疗法急性期应卧床休息。上学的儿童有肾炎或胃肠道症状者，应休息到症状消失后3个月，方可返校学习。发病前有细菌感染的，应用青霉素治疗10天。应避免食用蛋白，尽量少渣半流。有消化道出血者：腹痛轻，大便潜血阳性改用流食;腹痛重，有肉眼血便者应该禁食。注意寻找和避免过敏原。二、激素疗法因效果不佳，一般不采用激素治疗。若激素对于肾脏病变无效，可以尝试免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌噙。或可用甲基强的松龙冲击疗法，每次30mg/kg，于1小时内静脉滴入，隔日1次，6次为一疗程，疗效还需观察。伴有消化道出血用氢化可的松5～10mg/kg·d静点。症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。三、其他疗法单纯皮肤和关节症状者，采用阿斯匹林减少关节肿痛。尿激酶治疗紫癜肾病，减少纤维蛋白在肾小球的沉积达到利尿消肿的作用。用量为每次人～2万单，静脉注射，每日1次，连用20天。静脉滴点维生素C、山莨菪碱有效率达92%。
检查 :
小儿过敏性紫瘢应该做哪些检查？本病无特异性化验。(1)大量出血时检查可进行验血，看是否贫血。嗜酸细胞正常或增高，白细胞中度增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。(2)可通过脑电图、心电图及尿常规检查，了解肾、脑和心脏情况。(3)通过以大便潜血试验观察消化道出血情况。(4)肾组织活检可确定肾炎病变性质。 荧光显微镜检查看是否有新月型病：变肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。
预后 :
小儿过敏性紫瘢应该如何护理？本病的预后主要与肾脏病变性质有关，不发生肾炎者，预后良好，但病程长达1月至数月者，易复发，复发间隔时间数周至数月不等。大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复，少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年。肠道出血较重者如处理适当，一般尚易控制。发生颅内出者少见。
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