胼胝体进行性变性

概述 :

胼胝体进行性变性，又称Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多见于中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵袭胼胝体中间层，邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。

病因 :

胼胝体进行性变性与酒精中毒有关，但发病机制未明。但本病也见于非嗜酒者，实验性氰中毒及一氧化碳中毒致本病，故可与缺血、缺氧有一定关系。

临床表现 :

胼胝体进行性变性的临床表现无特征性，与酒精中毒导致的神经系统损害相似，患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。患者在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现为语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

检查 :

1.血、尿酒精浓度的测定，有诊断及中毒程度评估意义。

2.血液检查，包括血生化、肝功能、肾功能、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心电图、脑电图、脑CT或MRI检查，有中毒程度评估意义。

4.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。

诊断 :

胼胝体进行性变性的诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断，通常死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

治疗 :

1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。

3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。

预后 :

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