小儿尼曼-皮克病
概述 :
小儿尼曼-皮克病的概述 尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。 温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向健康乐专家咨询 。
治疗 :
小儿尼曼-皮克病治疗前的注意事项？【治疗】 目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。 1.一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。 2.药物治疗：A）使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。B）C型患儿可试用二甲基亚砜。C）基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。 3.脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。 4.胚胎肝移植 已有成功的报道。 【预后】 本病征预后不良，多于2岁内死亡，A型或C型于发病后4年内死亡，B型与成人非神经型皆无神经系统症状，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。
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