夏伊-德雷格综合征

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概述 :

夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。

症状 :

老年人夏伊-德雷格综合征早期症状有哪些？1.多在50～60岁发病，男女受累基本均等。2.自主神经功能障碍为常见而又突出的表现(1)早期表现多有发作性晕厥。(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。(3)体位性低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。当从卧位10min后变为坐位或直立位时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反应性的心率增快。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量的改变等。(4)胃肠道功能异常出现腹泻、便秘、腹痛或大便失禁。(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。(6)泌汗异常。(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。3.运动功能异常部分患者除了以上表现之外，可能有运动功能障碍。(1)小脑受损：肢体共济失调或躯干平衡障碍等。(2)锥体束受累：肌张力增高、肌无力、腱反射亢进或病理反射等。(3)锥体外系病变：肌强直、运动迟缓或震颤等类似帕金森综合征的各种运动障碍。(4)脊髓前角损害肌肉萎缩或肌束震颤等。1.中老年时期发病，缓慢进展。2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。4.神经影像学检查 CT或MRI示小脑萎缩。MRI显示壳核异常信号。5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。

治疗 :

老年人夏伊-德雷格综合征中医治疗方法中医中药治疗主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。老年人夏伊-德雷格综合征西医治疗方法(一)治疗对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。1.防治体位性低血压(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。(2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。(4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。(5)育亨宾(yohimbine)为一种α2受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。(6)有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson样症状使用抗Parkinson类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。3.其他治疗包括增加盐和液体的摄入。(二)预后本病是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生命质量，如果发生并发症，提示预后不佳。