原发性限局性皮肤淀粉样变
概述 :
原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
症状 :
原发性限局性皮肤淀粉样变早期症状有哪些？1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称淀粉样变苔藓，多见于中年，两性均可受累。皮疹多对称分布于小腿胫前，其次在臂外侧、腰部、背部和大腿。开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹并逐渐增大，扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形，直径2mm左右。质地硬，呈棕色、褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许鳞屑、角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在，以后可密集成片但常互不融合，其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列具有特征性。自觉瘙痒剧烈，瘙痒可先于皮疹1～2个月，长期搔抓可使损害处皮纹加深，或皮疹相互融合成片状疣状增生。亦有的呈鱼鳞病样、湿疹样或结节性痒疹样。皮损出往往有色素沉着或色素减退。病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。2.皮肤异色病样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica) 常见于男性，临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢，发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。可伴有水疱和掌跖角化病等。3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis) 较为罕见。临床表现有两个亚型：结节肿大型和结节萎缩型。前者表现为皮内或皮下结节，表面覆盖正常肤色或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩，呈黄白色。皮疹可单发或多发，结节组织非常脆弱，轻度外伤易引起水疱和(或)出血。1.典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。2.中医辨证分型(1)风湿蕴结型：主证：局部皮肤肥厚粗糙，形成局限性苔藓样变，连发性剧痒，舌苔薄或白腻，脉濡缓或沉缓。辨证：风湿蕴结，肌肤失养。(2)血虚风燥型：主证：皮疹色较淡，粗糙肥厚，面色不华。舌质淡，脉沉细。辨证：血虚风燥，肌肤失养。(3)脾虚湿滞型：主证：皮肤干燥，双下肢伸侧有坚实的小丘疹，密集成片，呈苔藓样变，自觉剧痒，大便不干或溏泻，四肢沉重无力，舌质淡，舌苔白腻，脉象沉缓。辨证：脾虚湿滞，肌肤失养。
治疗 :
原发性限局性皮肤淀粉样变中医治疗方法(1)风湿蕴结型：治法：祛风利湿，养血润肤。方选：全虫6g、皂刺6g、防风10g、苦参10g、白鲜皮30g、刺蒺藜30g、当归10g、丹参15g、鸡血藤30g、首乌藤30g、川芎10g。(2)血虚风燥型：治法：养血润肤，活血软坚。方选：首乌藤30g、当归10g、川芎10g、红花10g、赤白芍各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蚕10g、丹参15g、防风10g。(3)脾虚湿滞型：治法：健脾除湿，养血润肤。方选：白术10g、茯苓10g、枳壳10g、厚朴10g、苦参15g、白鲜皮30g、车前子15g、泽泻15g、首乌藤30g、刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。原发性限局性皮肤淀粉样变西医治疗方法(一)治疗1.尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。(二)预后1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。2.皮肤异色病样淀粉样变，发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变
检查 :
原发性限局性皮肤淀粉样变应该做哪些检查？可有血沉加快，球蛋白异常如α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色，用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。组织病理：斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状，其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度，颗粒层和棘细胞层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性，在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积，可见表皮不规则增生，表皮突延长。毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，汗腺、脂肪细胞周围也可受累，真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积，现已证实为抗角蛋白自身抗体(antikeratin autoantibody，AK auto Ab)。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。
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