类癌综合征
概述 :
类癌综合征（carcinoid syndrome）好发于胃肠道的类癌（嗜银细胞瘤）引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，故沿用类癌这一名词。
症状 :
阑尾是类癌的好发部位，在年青人作阑尾手术时，可偶然发现此病。发生在小肠的类癌，其局部表现与其他小肠肿瘤没有什么区别，如腹部疼痛、肠道出血等。疼痛的原因可由于肠梗阻、肠套叠所致。 类癌综合征多见于肠道类癌发生肝转移以后。主要临床表现如下。 皮肤潮红 见于90%以上的类癌综合征患者，为本病的主要临床标志。典型发作为突然出现皮肤潮红，开始只持续10～15分钟，间隔几周到几个月发作一次，以后发作愈来愈频繁，一天可发作几次；持续时间也越来越长，可长达几小时。 潮红分为三个阶段： ① 初起因毛细血管前小动脉扩张，颊部及鼻部皮肤呈砖红色，后扩展到颈、胸部及四肢。结合膜也可充血。同时出现眼睑及口唇水肿，皮肤变热。 ② 小动脉收缩,毛细血管扩张,皮肤出现青紫，皮肤变凉。输出量降低，心率增快，血压轻度下降。 ③ 可能因为血管扩张而发生低血压甚至休克，称类癌危象。 皮肤潮红也可呈持续性，因局部毛细血管扩张引起血流淤带。在鼻、颊部皮肤有典型的血管扩张的表现。若将类癌切除，这种改变可以消失。 因为食物中的色氨酸被类癌细胞利用转变为5-羟色胺，故出现由于烟酸缺乏而引起的糙皮症。
治疗 :
主要分手术治疗和内科治疗两个方面。手术治疗 适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。内科治疗 主要有以下三方面： ① 一般治疗。给病人充足的营养和维生素，特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻，需纠正水及电解质平衡失调。此外，应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色氨酸较多的食物，如牛奶、奶酪、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。 ② 对症治疗。有腹泻时用5-羟色胺拮抗剂，如甲麦酸胺或赛庚啶口服，亦可用阿托品。 α－甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用，同时也可抑制5-羟色胺的合成，对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻，可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用 α－阻滞剂，可以阻止5-羟色胺的释放，也可能阻止激肽释放酶的释放，疗效较好，还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用，试用于皮肤潮红的病人。有喘息时，禁用肾上腺素，可用异丙肾上腺素喷雾及氨茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时，禁用去甲肾上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管紧张素Ⅱ治疗。 ③ 对肿瘤的治疗。放射治疗及药物治疗效果均不理想。
检查 :
依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。24小时尿中5－羟吲哚醋酸大于 30mg。临床表现的严重程度与尿中5-羟吲哚醋酸的量多少没有平行关系。在胃的类癌细胞内，缺少脱羟酶因而血中5-羟色胺浓度不高，而5-羟色氨酸浓度增高。 24小时尿中5-羟吲哚醋酸排出量波动很大，而且受食物的影响。如吃马铃薯、香蕉、菠萝后，尿中5-羟吲哚醋酸排出量增加，因此需反复多次验尿，诊断才较可靠。 在高度怀疑为类癌的患者，而尿中5-羟吲哚醋酸排出量又不增加时,可作激发试验。试验方法为先以5%葡萄糖500ml静脉点滴,每半分钟测血压、脉搏一次，但血压及脉搏稳定后，以 1μg的副肾上腺素静脉推注，若无反应，可每隔15分钟加 1μg，直到有反应出现。但每次最大的剂量不能超过15μg，用15μg仍无反应时，此试验即不再进行。 由于激发试验可以引起严重的低血压和支气管痉挛，因此作此试验应特别慎重。若发生低血压后，不能用去甲肾上腺素治疗，需应用 α－阻滞剂酚妥拉明静脉注射。若无反应，可改用甲氧胺。 测定血中的5-羟色氨酸或5-羟色胺，对诊断亦有帮助。胃肠道的类癌可通过X射线检查。B型超声检查及CT对有肝转移者有诊断价值。支气管的类癌可以在痰中找癌细胞，作支气管镜检、胸部体层摄影等检查。盆腔内发生类癌时，通过妇科检查、 B型超声检查、CT等方法，可以找到肿瘤。
预后 :
类癌应该如何护理？本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢，即使病情偏晚，亦应尽量切除，疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤，常无转移，易于切除根治，预后最佳。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好，经根治后，可存活5～25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差，存活时间仅1～2年，多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。由于此病原因尚未完全阐明，主要注意一些引起肿瘤的饮食及环境的危险因素。
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