扩张性心肌病
概述 :
扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%～80%，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49岁住院年龄最多。约20%的DCM患者有心肌病家族史。
症状 :
老年人扩张型心肌病早期症状有哪些？1.症状 DCM通常起病缓慢，在病程早期，可无症状或症状不多，大约有1/3的病人在就诊时已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ级。有一部分病人是在体检或因为其他疾病就诊时发现有心脏扩大或心电图示心律失常，进一步检查而诊断DCM。心功能减退但处于代偿期时，可表现为疲乏无力，活动后气短，劳动能力明显下降。病情发展到一定阶段，表现为充血性心力衰竭。出现左心衰竭时可表现有咳嗽、咯血、胸闷，逐渐发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿。一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比。病程后期出现右心衰竭症状，表现为消化道淤血、肝大、压痛及肝区胀痛、下肢水肿、多个浆膜腔积液等，少数病人浆膜腔积液发生较早。部分病人主诉胸部不适、胸痛不易于心绞痛区别。可能为胸膜性胸痛，与心脏扩大至心包伸张、心肌缺氧、缺血、心动过速、异位心律、肺栓塞有关，也可能为心包本身病变及疲劳所致。DCM患者中，约有1/3出现心律失常。20%的病人为心房纤颤，37%出现复杂型室性心律失常，15%～60%表现为非持续性室性心动过速。约有18%的DCM患者发生栓塞，可见于病程的任何阶段。部分病人以栓塞为首发症状，如发生于肺、脑、肾、冠状动脉、末梢血管栓塞等可出现相应的症状和体征。DCM患者可发生猝死，其原因与致命性心律失常及栓塞有关。2.体征 早期很少有心脏阳性体征，有时心脏听诊可闻及明显的第三心音或第四心音，是DCM早期最重要的体征。患者可有休息时窦性心动过速，及心律失常或轻度心脏扩大。当病情发展到严重阶段，可出现充血性心力衰竭的体征，心脏扩大，左心室扩大明显，心尖向左下移位，呈弥漫性或抬举性搏动，心率增快，心尖部第一心音低钝，可听到第三心音或第四心音奔马律。由于心脏扩大，心尖区或三尖瓣区可闻及吹风样全收缩期杂音，心功能改善后杂音可减弱或消失。有肺动脉高压者，肺动脉瓣区第二音亢进。有完全性左束支阻滞者，第二心音呈逆分裂。血压多数正常，但在心衰时可增高，以舒张压增高为主，使脉压减低。此外，还可表现为发绀、颈静脉怒张、脉搏细弱、双肺底湿性啰音、肝脏肿大并有搏动、下肢或全身水肿，可有胸腔或腹腔积液，部分患者可有心包积液。DCM迄今仍缺乏统一的特异诊断标准，在除外其他器质性心脏病的基础上，结合临床及实验室检查综合分析，以明确诊断。国内江氏曾提出对老年扩张性心肌病的诊断标准：①年龄大于60岁;②活动后心悸、气短，临床上有充血性心力衰竭的表现(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ);③体检，X线及超声心动图有心脏扩大，心/胸比率>0.5;④心脏听诊第一心音减弱，有病理性S3、S4;⑤有晕厥发作史或动脉栓塞史;⑥心律失常呈多样性、多变性、心肌劳损、有异常Q波;⑦除外其他器质性心脏病及继发性心肌病。在临床上当老年人出现不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血压病、缺血性心肌病、瓣膜病等，应考虑到有老年心肌病的可能，最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全。单纯因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常见，常常在应激状态下，如甲状腺功能亢进、贫血、手术、感染、劳累、过高热、输液速度过快时诱发心力衰竭症状。1995年10月，全国心肌炎、心肌病专题研究会制定的特发性DCM的诊断参考标准如下：1.临床表现 心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死的并发症。2.辅助检查(1)X线检查，心胸比率>0.5。(2)超声心动图示全心扩大、尤以左室扩大明显，左室舒张末期容积≥80ml/m2，心脏可呈球形，室壁运动呈弥漫性减弱，射血分数减低。3.必须排除其他特异性心肌病4.检测病人血清抗心肌肽类抗体 如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，可作为本病的辅助诊断。检测患者及家属成员HLA表型和基因型，有助于预测易感人群。心内膜心肌活检对本病诊断无特异性，但有助于与继发性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。
治疗 :
老年人扩张型心肌病西医治疗方法DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似，应积极纠正血流动力学改变，抑制心肌钙负荷过重，降低循环儿茶酚胺及血栓素A2水平等保护心肌，促进病变逆转。治疗目标健康搜索：有效地控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。
检查 :
老年人扩张型心肌病应该做哪些检查？血沉增快，心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT、SGOT及球蛋白增高，偶见血清心肌酶轻度增高。1.心电图 以多样性、复杂性、缺乏特异性为特征。因本病早期既有心肌超微结构的异常，如心肌细胞变性、心肌纤维化、心肌纤维排列紊乱，使心肌细胞出现电的不稳定性，故在病程早期可出现各种心律失常。主要包括异位心律，房早、室早、房颤和传导阻滞。80%的患者有起搏和传导障碍，可出现病窦综合征、房室传导阻滞、左束支阻滞、分支阻滞及非特异性室内传导阻滞，右束支阻滞罕见。病人可有左心室、右心室、双心室肥大，左心房、右心房、双侧心房肥大及心肌劳损。QRS波低电压、ST段压低、T波低平或倒置、少数有病理性Q波。提示病情重，病死率高于无Q波者。因DCM病理为广泛的心肌纤维化，所以ST-T改变及Q波出现的导联与冠脉解剖定位缺乏联系。Mckenn报道，早期诊断的DCM，15%有心房纤颤，总的预后不好。当DCM发展到心功能不全时，心电图异常最常见的是室性心律失常。Olshausen提出，DCM患者所出现的室性期前收缩次数和复杂程度高于迄今所知的任何心脏疾病，在其60例DCM24h动态心电监护中，100%有室性期前收缩，多数为成对的室早占78%、95%为多源、多形和短阵室性心动过速。动态心电图中检出的高级别的室性心律失常、尤其是室速，对预测疾病的预后，高危心性猝死有较高的临床价值，持续性室速并有心室晚电位阳性者，猝死的危险性更高。2.超声心动图检查 对DCM的诊断有重要意义，有以下特征：“一大”，“二薄”(室壁、室间隔变薄)，“三弱”(室壁及室间隔运动减弱)，“四小”(瓣膜口开放幅度小)。全心扩大，以左心室扩大为主。左室舒张末期内径≥60mm以上，最大可达80mm，左室舒张末压力增高，二尖瓣开放受限，因而舒张期开放幅度减低。左室舒张末容积≥80ml/m2。左室射血分数常≤39%，左室平均短轴缩短率常≤15%。二尖瓣运动幅度降低呈“钻石样”小开口，E峰距室间隔的垂直距离>0.5cm。有肺动脉高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣增厚，a波低平或消失，cd段可出现收缩期关闭或扑动呈V型或W型，ef段平直。多普勒超声显示主动脉峰值血流速度和主动脉血流速度积分降低。脉冲及彩色多普勒血流频谱可测到二尖瓣、三尖瓣或肺动脉瓣反流。主肺动脉收缩期血流频谱显示加速时间缩短，提示肺动脉高压。超声心动图检查DCM的特征，有助于同其他心脏病、心肌病鉴别，左室射血分数减少越多，室壁应力越高，预后越差。3.X线检查 在病程早期可无变化，随着病情的发展，显示不同程度的心房、心室腔扩大，心脏波动微弱，心影呈普大型，可近似球形。少数病例因左室及左右心房均扩大，心脏呈二尖瓣外观。肺纹理增强或见肺间质水肿。常伴有胸腔积液，可有心包积液。心胸比率大于0.6。1994年曾行德等将65例DCM的胸部X线表现分为3型：①左心型：心影中度至重度扩大，左心房、左心室增大。尤以左心室增大明显，肺淤血，肺动脉段凸出或平直。出现心力衰竭时可见肺间质水肿，上腔静脉增宽，心影呈水囊或乏力状。记波摄影示心室及主动脉搏动幅度变浅，心尖部几乎消失，波峰圆钝而常有分叉，收缩期与舒张期相似，左心室波段延长。②右心型：肺血正常，心影中度至重度扩大，右心房及右心室增大，尤以右心室增大明显。肺动脉段平直或凸出，上腔静脉增宽。③双心型：肺淤血，心影普大型，各房室腔均增大，以左心室增大为主。肺动脉段凸出，多数上腔静脉增宽，可有心力衰竭表现。记波摄影见心脏及大血管搏动弱，波峰圆钝，左心室及右心室波段延长，部分病例波峰有分叉和波段增宽。4.放射性核素检查 DCM放射性核素检查主要包括心血池动态显影及心肌血流灌注显像。心血池动态显影，可观察室壁运动状态，通过心室壁容积曲线计算心脏的收缩及舒张功能和时相分析。DCM时的心血池显像特征是：心腔明显扩大，以左室腔扩大为著，心腔容量增加，心脏扩大呈舒张状态，形成球形或椭圆形，室壁运动普遍减弱，左室射血分数明显降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分数(1/3EF)、高峰射血率(PER)、高峰充盈率(PFR)、1/3充盈分数(1/3FF)均降低，高峰射血时间(TPER)及高峰充盈时间(TPFR)明显延长，显示病人的左心室收缩及舒张功能均受到损害，但以收缩功能受损更为明显。位相分析显示，左心室相位直方图半高宽及相角明显增加，反映其心室运动的协调性明显下降。心肌血流灌注显像可获得心肌平面图像及断层图像，以观察心肌局部血流灌注情况和缺血程度。根据SPECT图像上室壁放射性分布的均匀、浓度、局部稀疏或缺失，判断心肌病变部位的形态、范围和程度。DCM时，心肌断层显像能定量出心脏及心肌容量的增大，有多节段心肌斑块状改变。有报道，即使在心肌病早期，心肌显像检查可有98%的病人出现放射性稀疏或缺损。近年来，核素检查还用于本病的病理学研究。国外用67Ga扫描可鉴别DCM及心肌炎。67Ga标记的抗肌凝蛋白抗体扫描检测急性心肌炎症，可见67Ga主要分布心肌的炎症区域。ⅢIn-抗肌凝蛋白抗体显像，对诊断心肌炎及评价预后也很有重要作用。201Ti扫描及正电子放射体层(PET)鉴别冠心病的敏感性为100%，特异性为8%，准确性为85%。5.MRI检查 MRI可对心肌病患者的心脏结构提出可靠的、可重复的定量信息。有助于心肌病的分型及评价治疗效果。也应用于活体生化分析。1990年Schaefer报道DCM患者磷酸二酯、磷酸激酸及磷酸二酯ATP增高，为进一步研究心肌代谢提供了一种无创性的检查方法。MRI检查示左、右心室扩大、左室壁厚度均匀一致，左室重量增加。可提供心肌厚度在心室收缩时的变化。心室容量和心动周期容量的变化，还可提供有关心肌异常性质的信息。6.心导管检查及心血管造影 DCM时，心导管检查血流动力学无特征性改变。有心力衰竭者心排血量和心搏出量减少，左室舒张末压、左房压、肺毛细血管及肺动脉压均增高。动静脉血氧差增大。在无心力衰竭时，心排血量和心搏量在休息状态下正常，但有些患者左、右心房平均压可轻度增高，左、右心室的舒张末压也可稍增高。左心室造影可见左心室弥漫性增大，收缩力减弱，室壁运动普遍性低下，个别病例可见到局限性室壁反常运动。可有轻、中度二尖瓣反流和左心房增大。偶见心腔内血栓。冠状动脉造影未见狭窄性病变。7.CT检查 DCM时，可见左心室、室间隔和游离壁均很薄，左心室腔明显扩张，致使室间隔凸出向右心室流出道而表现出右心室梗阻，即Bernheim综合征。少数情况以左心房或右心室增大为主。有时也可见到心脏内有充盈缺损的附壁血栓。也可测出心肌重量增加，左心室容量增大。也可见到胸腔积液、心包积液及肺部血栓栓塞的表现。8.心内膜心肌活检 1963年Konno及Sakakiara首创经静脉心内膜心肌活检(EMB)。1981年国内开始临床应用。EMB对DCM无特异性，但有助于和继发性心肌病、急性心肌炎的鉴别诊断。但活检组织正常，并不能排除本病，这可能与所取得标本的数量和部位有关。DCM时，光镜下可见心肌细胞呈不同程度的肥大、变性，主要是核肥大、畸形及深染，肌原纤维减少，出现核周空泡，较重者有肌原纤维溶解，心肌细胞空化，心肌间质有不同程度的增生，心肌细胞排列紊乱。心内膜可正常或程度不等的纤维化，可见少量附壁血栓形成。电镜下，心肌细胞膜发生明显的指状突起深入细胞间质，隆起的肌膜下含肥大的线粒体或呈空泡状，内含絮状物质。细胞核大而畸形，核膜皱褶呈锯齿状，线粒体明显增多、大小不等，部分线粒体形态异常，嵴排列紊乱或合成棒状或髓样变。肌质网明显扩张，横管扩张，糖原颗粒明显减少，溶酶体增多。肌纤维结构模糊，Z线增宽。M带消失。粗丝增粗，细丝稀疏，有时见肌节消失，肌原纤维排列紊乱且纵横不一，常以Z线为中心向周围放射。也可见局灶坏死崩解，在少数病例中可见肌纤维平滑肌样变，闰盘扭曲连接复合体松散，间隙增宽呈泡状扩张。DCM时取心肌活组织做酶测定，显示线粒体脱氢酶和肌原纤维ATP酶降低，乳酸脱氢酶则增高，提示线粒体能量发生障碍可应用组织化学和免疫组化技术评价EMB标本。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助于感染病因的诊断，也可进行特异性细胞异常的基因分析。
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