小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
症状 :
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征早期症状有哪些？(一)临床症状1、以慢性间歇性黄疸为主。(1)日常可无明显症状。(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。(二)诊断。根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。
治疗 :
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征治疗前的注意事项？1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。小儿黄疸肝脏色素沉着综合征中医治疗方法中医主要以辩证施治为主，以证用药。亦可作后期调理。中医认为黄疸之发，乃为湿热或瘀热内阻。感受湿热邪毒，因小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾运不健，感受湿热之邪未能输化，透发于外。而皮肤面目发黄，或小儿禀赋虚弱，湿热内阻，气机不畅，肝胆疏泄失常，以致气机郁滞，脉络瘀积而发黄。基于此，选用中草药退黄，方中茵陈清热化湿、利胆退黄，为治疗黄疸的首选药物;栀子苦寒而质轻、清三焦利小便，茵陈、栀子配用可使泻热从小便排出。柴胡和解退热、疏肝解郁、调和肝脾、行气止痛，其所含柴胡皂苷具有解热、抗炎、镇痛、镇静、抗肝损伤等作用。丹参活血祛瘀、凉血消痈。甘草味甘，性平，气和性缓，具有益气补中，泻火解毒，调和药性的功效。诸药合用以达到清热利湿、疏肝利胆、利尿退黄、活血化瘀、散结消、滋阴潜阳的功效，促使黄疸消退。小儿黄疸肝脏色素沉着综合征西医治疗方法(一)治疗1、本病征尚无特殊治疗。2、可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。3、疗效评价。(1)治愈：黄疸消退，症状消失。(2)好转：黄疸减轻，症状好转。(3)未愈：症状体征及辅助检查未改善。(二)预后本病征预后良好，无需特殊治疗。
检查 :
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征应该做哪些检查？检查项目包括：1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%，呈轻中度增高。2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。3、肝脏功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。4、造影。口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。5、尿液检查。尿胆红素增高，呈阳性。6、病理检测。肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒7、腹部B超检查。可见有肝脏增大。
概述 :
黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
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