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脊髓亚急性联合变性

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概述 :

脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。

症状 :

脊髓亚急性联合变性早期症状有哪些?1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异。慢性或亚急性起病, 缓慢进展,多数患者出现神经症状前多有苍白\倦怠\腹泻&舌炎等,伴血清Vit.B12 降低。早期症状为双下肢无力\发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等,检查双下肢振动、位置觉障碍,远端明显,Romberg征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性)2.出现双下肢不完全痉挛性瘫, 表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低、腱反射减弱,但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)。晚期可出现括约肌功能障碍。3.常见精神症状:易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向,认知功能减退, 甚至痴呆,少数患者视神经萎缩及中心暗点, 提示大脑白质与视神经广泛受累, 很少波及其他脑神经

治疗 :

脊髓亚急性联合变性治疗前的注意事项?本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗,常可获得完全恢复。若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展,甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。脊髓亚急性联合变性西医治疗方法1、药物治疗:一旦确诊或拟诊本病,即应开始大剂量维生素B12治疗,否则可造成不可逆性神经损害。①维生素B12 500~1000微克/天,肌肉注射,连续2~4周,然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克,每周2~3次。某些患者需终身用药,合用维生素B1和B6等效果更佳。②贫血患者可用铁剂,如硫酸亚铁0.3~0.6克口服,每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服,3次/d。③不宜单独应用叶酸,否则会导致症状加重。2、病因治疗:萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸者可口服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10毫升,每日3次。如有腹泻可选用适当抗生素及思密达等。戒酒和纠正营养不良,改善膳食结构,给予营养丰富,特别是富含B族维生素的食物,多吃粗粮、蔬菜和动物肝脏等。3、加强瘫痪患者的护理,避免褥疮、坠积性肺炎等;对瘫痪肢体早期应加强功能锻炼,辅以针灸、理疗与康复疗法。

检查 :

脊髓亚急性联合变性应该做哪些检查?1、脑脊液多正常,少数可有蛋白轻度增高。2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天,10日后网织红细胞增多有助于诊断。4、血清维生素B12含量降低。5、核磁共振扫描(MRI)可以显示脊髓后索病变。

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