运动神经元病

概述 :

    卢伽雷氏症是一种运动神经元疾病，这是无法治愈而且致命的病，有家族性和散发性两种类型，常在病后3～5年内死亡。男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49岁。

症状 :

    1.起病隐匿，缓慢进展。

    2.半数患者首发肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动。

    3.广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高。

    4.少数为进行性的肌肉萎缩，而无上运动神经元损害。

    5.部分患者吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤。

    6.痛性痉挛。

    7.广泛的神经源性损害。

治疗 :

    长期以来卢伽雷氏症缺乏有效的治疗措施。

    以对症为主。力鲁唑为ALS 的标准治疗药物。

    1.呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸

    2.吞咽困难者鼻饲或静脉高营养

    3.神经营养药

    4.安坦或妙钠

    5.并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。

检查 :

    1.诊断:根据ALS临床筛选诊断标准诊断。

    2.实验室检查：

    1）血液检查

    2）脑脊液检查

    3.其他辅助检查

    1）神经肌肉电生理检查

    2）磁刺激运动诱发电位

    3）肌肉活检

预后 :

    1.预防：尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。

    2.预后：病程多为3～5 年，有时可长达10 年以上。