小儿阵发性室性心动过速
概述 :
小儿阵发性室性心动过速(paroxysmal ventricular tachycardia，PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常，报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷、呼吸困难、黑矇、晕厥及休克等症状。因此，室性心动过速为儿科急症，需紧急处理。小儿阵发性室性心动过速心电图特点：①QRS波宽大、畸形，T波多半与主波方向相反；②房室分离；③心室夺获或室性融合波；④室性心动过速。
症状 :
小儿阵发性室性心动过速早期症状有哪些？患儿在心脏病的基础上发生小儿阵发性室性心动过速(PVT)，呈持续发作，婴儿心肌浦肯野细胞瘤往往引起无休止的室性心动过速。曾报告心肌浦肯野细胞瘤20例，发病年龄心脏骤停或心力衰竭。PVT患儿心率加快，150～250次/min，婴儿可达300次/min以上。多有烦躁不安、心悸、胸闷，头晕等症状，重者发生心力衰竭，心源性休克，晕厥甚至猝死。预后取决于基础心脏病的严重程度。根据病史、临床表现特点，最终依赖心电图检查确诊。小儿阵发性室性心动过速心电图特点：①QRS波宽大、畸形，T波多半与主波方向相反;②房室分离;③心室夺获或室性融合波;④室性心动过速。体检应注意心律可以不十分规则，心音稍呈强弱差异。与室上性心动过速不同，兴奋迷走神经方法对心率无影响。
治疗 :
小儿阵发性室性心动过速治疗前的注意事项？积极预防先心病;积极治疗原发病，防治电解质紊乱和酸碱失衡，如各种胃肠疾患、尿毒症、风湿热、病毒性心肌炎、心肌病、川崎病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常。预防发作时可静脉点滴利多卡因，口服慢心律450mg-800mg/d，或心律平450-800mg/d，胺碘酮200-600mg/d。有效的原发病治疗和长期补充血钾对室性心动过速发作的预防有帮助。预防复发：肥厚型心肌病患者服用普萘洛尔(心得安)或维拉帕米(异搏定)可预防室性心律失常。心肌炎、扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普罗帕酮(心律平)、美西律(脉律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮预防复发。苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好。小儿阵发性室性心动过速西医治疗方法(一)治疗对于明确诊断室性心动过速的儿童，一般要进一步明确病因并确定治疗方案。详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病，同时应详细采集家族史。仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征，如二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病等。应了解病因及患儿的心功能状态。药物中毒等心外因素引起者，首先治疗病因，并选用适当抗心律失常药。1、治疗原则(1)尽快终止室速的发作。(2)去除室速的诱因。(3)积极治疗原发病。(4)预防室速的发作和心脏性猝死。2、终止发作：发生于器质性心脏病者可致心室颤动，应及时终止室速。终止发作有如下几种方式：A、心前区捶击，有时可终止室速。B、同步直流电复律：有此设备者，可首选此法。洋地黄中毒者禁用。C、药物治疗：首选利多卡因;或用胺碘酮、普罗帕酮;或用溴苄胺250mg+5%葡萄糖液20ml，缓慢(5～10min)静注;氯化钾1g加入5%葡萄糖液500ml中静滴，适用于洋地黄中毒、低钾血症所致室速;扭转性室速宜用异丙肾上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液250～500ml中静滴;洋地黄中毒所致者，也可静脉推注苯妥因钠。(1)有血流动力学障碍者：首选体外同步直流电击复律，电能量2J/kg。婴儿用电击能量25J，儿童50J。无效时，隔20～30min可重复应用，一般不超过3次。洋地黄中毒者禁忌。如无电击复律条件，可在纠正异常血流动力学状态的同时用药物复律。(2)无血流动力学障碍者：用药物复律，药物选择如下：①利多卡因：1～2mg/kg稀释后缓慢静脉注射，每隔10～15min可重复使用，总量不超过5mg/kg。PVT控制后以20～50μg/(kg·min)静脉滴注维持。②普罗帕酮(心律平)：1～2mg/kg稀释后缓慢静脉注射，每隔20min可重复使用，但不超过3次。复律后以5～10μg/(kg·min)静脉滴注维持。③美西律(脉律定)：1～3mg/kg稀释后缓慢静脉注射，有效后可20～40μg/(kg·min)静脉滴注维持。④苯妥英钠：2～4mg/kg稀释后缓慢静脉注射，本品为强碱性，不可溢出静脉外，并避免长期静脉用药，以免导致静脉炎。⑤普萘洛尔(心得安)：0、05～0、15mg/kg稀释后缓慢静脉注射，1次量不超过3mg。⑥胺碘酮：2、5～5mg/kg稀释后缓慢静脉注射，可重复2～3次。一般首选利多卡因，无效时换用上述其他药物。近年用索托洛尔终止室速发作，也可使用此药。(3)纠正伴随因素：如低钾血症、缺氧、酸中毒、心力衰竭等。(4)婴儿心肌浦肯野细胞瘤并发无休止的室性心动过速，内科治疗往往无效，需行手术切除肿瘤。致心律失常性右室发育不良并发室性心动过速药物治疗无效者，可行病灶切除，据报道，导管射频消融术有一些病例可获成功。3、预防复发：肥厚型心肌病患者服用普萘洛尔(心得安)或维拉帕米(异搏定)可预防室性心律失常。心肌炎、扩张型心肌病及缺血性心肌病患者可服用普罗帕酮(心律平)、美西律(脉律定)、莫雷西嗪疣玎或胺碘酮预防复发。苯妥英钠和胺碘酮对先心病发生的室速疗效较好。(二)预后新生儿PVT与窒息、感染及母亲用药有关，消除病因多数可自行恢复，预后较好。有明显心脏疾病患者，预后与心脏疾患严重程度有关。
检查 :
小儿阵发性室性心动过速应该做哪些检查？一、实验室检查应做心肌酶测定、血pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等检查。二、辅助检查为了明确病因，应常规进行心电图、胸部X线、超声心动图(UCG)和动态心电图检测。窦性心律时的心电图有助于了解有否Q-T间期延长和少见的冠状动脉异常。UCG可发现二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心脏肿瘤。动态心电图监测则能够了解室速的发作频度、发作持续时间与室速的心电图图形。某些患儿为明确病因需选择性进行运动试验、血液化验以及电生理检查。1、心电图有以下共同的改变：(1)室性期前收缩：连续3次以上的室性期前收缩、QRS波宽大畸形、婴儿QRS时间可不超过0、08s，心室率150～250次/min。(2)可见窦性P波：P波与QRS波各自独立，呈房室分离，心室率快于心房率。(3)可出现室性融合波及心室夺获：现将小儿VT分为阵发性室性心动过速，特发性室性心动过速及特发性长QT综合征并发尖端扭转形室性心动过速分别叙述。2、电生理检查电生理检查不是室速患者的必做项目。在施行这项检查之前必须明确检查目的并决定检查的终点。检查目的是诱发临床表现的心律失常，而诱发出非持续性、非临床表现的室速通常没有意义。下面就室性心动过速患儿的特殊性加以叙述。(1)室速儿童电生理检查指征：①明确室速的诊断，对机制不明的宽QRS波心动过速鉴别诊断。②阐明室速的机制，根据其电生理特性鉴别心动过速的电生理机制是折返、自律性抑或触发活动。③确定室速起源点，指导射频导管消融。④评估植入体内除颤器(ICD)的可行性。⑤药物电生理研究，筛选抗心律失常药物，评价治疗效果。⑥对不明原因的晕厥，电生理检查了解是否存在导致晕厥的心律失常，特别是临床存在导致室速的诱因，如先天性心脏病术后。(2)刺激方案：①诱发室速：从单一期前刺激S2开始，基础周长取决于窦性周期。如果心动过速不能被诱发，增加期前刺激至S3或直至S4。如果未诱发则改变基础周长重复上述期前刺激。刺激部位常规选择右心室心尖部，如果不能诱发可改变刺激部位到右室流出道。如果室速仍然不能诱发，静脉输注异丙肾上腺素0、1μg/(kg·min)，重复上述步骤。②如果室速被诱发，要立即评价其对血流动力学的影响。如出现血流动力学障碍要立即终止室速；在血流动力学稳定情况下，记录12导联心电图室速图形。室速持续超过30s定义为持续性室速。多数病例有室房分离，V波前无希氏束电位有利于室速的诊断。注意与房室结逆传型房室折返性心动过速、结室折返(Mahaim纤维)或其他异常传导的室上速相鉴别。必要时精细标测可发现室速的最早激动部位。③终止室速：A、自快于室速10～20次/min的频率超速起搏开始，逐渐增加频率。B、单个(S2)或两个(S2S3)室性期前刺激终止。C、如上述两种方法均无效可予以短阵快速刺激(burst)或直流电转复。④了解药物效果常规不进行电生理检查，除非药物治疗失败，可作为电生理检查的指征。试验目的是了解是否药物可终止心动过速和(或)在用药后能否诱发心动过速。⑤与电生理检查结合进行其他有创性检查，如血流动力学评估和右心室造影术。必要时应做食管心电图检查，24h动态心电图、心导管检查、MRI检查等。
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