小儿发作性睡病

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概述 :

发作性睡病即Gelincau综合征，又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等。还有人称之为睡眠发作四联征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是睡眠障碍的一种特殊类型，以不择时间、突然发作、难以克制的嗜睡为特点。

症状 :

小儿发作性睡病早期症状有哪些？本病征常起病于10岁儿童至20岁的青年人，以男性多见，男女之比约为6∶1。主要症状有以下几点。1.嗜睡发作白天在各种场合和活动中均可出现难以控制的嗜睡现象，先有一种不可抗拒的倦睡感，迫使患者立即睡倒，这种异常睡眠每天发作一次至数次，每次历时数分钟至数小时，睡眠深度不一，但与普通睡眠相似之处是随时可以唤醒，醒后照常活动。2.猝倒症(cataplexy) 约70%的患者伴有猝倒症。所谓猝倒发作是指情绪激动、大笑、惊骇、恐惧等诱因下突然跌倒，发作时意识清楚，仅持续数秒至30min即恢复如常，这个临床现象是由于肌张力和肌力突然丧失所致。3.睡眠瘫痪约有1/3的患者于入睡或觉醒时出现数秒至数分钟的肢体松弛不能动弹与强烈的恐惧感，经旁人轻轻推动身躯，即可恢复。4.入睡前幻觉约有1/4的患者除嗜睡发作外有极为恐怖的入睡前幻觉，以幻视为主，可有幻嗅、幻听等。根据上述临床表现及发作时脑电图呈典型的睡眠波可以做出诊断。嗜睡发作是本病征诊断的主要症状，其他表现并非每一病例或每次发作时都同时出现的。

治疗 :

小儿发作性睡病治疗前的注意事项？目前尚无系统预防措施。小儿发作性睡病西医治疗方法(一)治疗适当选用中枢兴奋剂或拟发感神经药物，如哌甲酯(哌甲脂片)5～10mg/次，1～2次/d，或反苯环丙胺(硫酸苯丙胺)5～10mg/次，2次/d，或麻黄碱12.5～25mg/次，1～2次/d，均于上午和中午各服1次。伴有猝倒发作者可用盐酸丙米嗪15～25mg/次，2～3次/d，有一定疗效。此外，喝咖啡饮料也有助益。由于本病征发病年龄在10～20岁，上述治疗药物的剂量，是指10岁以上接近成人患儿的剂量，若发病年龄较小则须按年龄或体重、体表面积计算用量。(二)预后本病征本身并不会危及生命，但常影响生活、学习和工作，特别要注意发作时发生意外伤害和事故。大多病程很长，症状可终身存在，但随年龄增长而发作减少，症状减轻。