脊髓压迫症
概述 :
脊髓压迫症是神经系统常见疾患。它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现，随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根，及其供应血管遭受压迫并日趋严重，造成脊髓水肿、变性、坏死等病理变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉、括约肌功能以及皮肤营养障碍，严重影响患者的生活和劳动能力。一般而论，本病若能及早诊断和治疗，其预后甚佳。因此必须普及和提高对脊髓压迫症的认识和重视。
症状 :
脊髓压迫症早期症状有哪些？1.病程经过及分期 急性压迫如外伤性血肿、转移癌、硬脊膜外脓肿，起病急骤，进展迅速，在数小时至数天内脊髓功能便可完全丧失。急性脓肿患者常以高热寒战起病。慢性压迫如良性肿瘤、先天性畸形等，起病极为缓慢，早期症状多不明显，或仅有相应部位的不适感，轻微疼痛，又非持续，往往不足以引起患者的注意。多数患者是因疼痛较剧或肢体力弱、感觉障碍出现之后才就医诊治。对症治疗后症状往往有不同程度的减轻，因此可能误诊为肋膜炎、心绞痛、胆囊炎或其他内脏疾患，或认为是关节炎、脊柱肥大、神经根炎、腰肌劳损、坐骨神经痛等等。若此期未能得到诊治，压迫将进一步进展，症状亦日趋加重。脊髓压迫症的自然病程大体可分3个阶段，即早期(根痛期)、脊髓部分受压期和完全受压期。(1)根性神经痛期：亦称神经根刺激期。病变较小，压迫尚未及脊髓，仅造成脊神经根及硬脊膜的刺激现象。其主要临床表现是根性痛或局限性运动障碍。疼痛部位固定，局限于受累神经根分布的皮节区域，疼痛异常难忍，被描述为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样和针刺样。开始为一侧性，突然发作，突然消逝，是间歇性痛。每次发作自数秒至数分钟。当用力、咳嗽、打喷嚏、大便等导致胸、腹腔压力突然增加时可触发或加剧疼痛，改变体位时可加重或减轻。因而患者常常只取一种姿势。在间歇期内可完全正常，或在疼痛部位出现感觉异常，如麻木、蚁走、虫爬、寒冷、针刺、发痒、沉重等感觉。当压迫进一步进展，疼痛加剧，变为持续性、双侧性，以致可以较广泛。神经根受压到一定程度时，其传导功能逐渐低下以致丧失，出现感觉减退或消失。由于相邻的上、下两个感觉神经根所支配的皮节有重叠，故神经根损害所出现的节段性感觉障碍，常是部分性的不完全的，若是完全性感觉丧失，提示有2个以上的感觉根受到损害。根痛并非见于所有患者，以髓外压迫者多见，髓内病变则较少见。病变位于脊髓腹侧者可无根痛症状，可产生运动神经根刺激症状，表现为相应支配肌群的肌束颤动、“肉跳”乃至痉挛，或易疲乏无力。这些早期症状的分布部位对脊髓受压的定位诊断有很大价值。(2)脊髓部分受压期：病变在椎管内继续发展，脊髓受到压迫，出现脊髓传导束障碍，表现为受压平面以下的肢体运动、感觉和括约肌功能减弱或消失。因运动传导束神经纤维较粗，对压迫和血供影响耐受力差，因此运动障碍可先于感觉障碍。脊髓丘脑束受累产生受压平面对侧2～3节段以下的痛、温觉障碍，压迫平面高者障碍明显。可能在腰骶段脊髓丘脑束的位置已移向背外侧所致。如累及后索，则出现同侧关节运动觉、位置觉、震动觉等深感觉障碍，震动觉易受损害故表现也较早。深感觉障碍时患者在黑暗中行走困难，有如踩在棉花上的感觉。脊髓受压获得的适应和代偿功能，往往在此期间逐步建立，因此临床症状的加重和波动也就较为明显。运动和感觉障碍出现的程序髓内和髓外病变不同，髓内压迫者，运动、感觉障碍呈离心形式，即自受压平面向下、向远侧发展，可有感觉分离现象，根痛较少，括约肌功能障碍较早。髓外压迫者，运动、感觉障碍是向心形式，即自下自远侧向压迫水平发展。这是因为来自下肢痛、温觉传导纤维在脊髓内位于外侧，先于受到压迫之故。根痛较常见，括约肌功能障碍出现则较晚。脊髓受压期历时比根痛期为短，一般为数月左右。但两期常相互重叠，不能截然分开。当出现长传导束症状之后，即应视为脊髓已遭到部分压迫。(3)脊髓完全受压期：亦即麻痹期、横断期，属本症的晚期。压迫已遍及到脊髓的整个横断面。尽管无肉眼所见的解剖上横断，但其功能已大部或完全丧失，脊髓受压平面以下的运动，感觉，膀胱、肛门括约肌功能，以及皮肤、指(趾)甲营养等均出现障碍。上述脊髓受压的临床发病过程，以慢性髓外压迫性病变表现最为典型。病程越长则此三期的出现越明显。分期并非绝对的，常有交叉重叠，如在脊髓完全受压期，尚存在根痛的病例，也非罕见。但分期对了解和分析脊髓受压一般规律和帮助临床早日发现、抓紧治疗时机都有意义。2.症状与体征(1)感觉障碍：为脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害所致。包括疼痛、感觉过敏、感觉减退或缺失、感觉分离和感觉异常等。根性痛最为常见而且剧烈，已于前述。此外亦偶尔可见感觉传导束性疼痛，呈某一个肢体或半身的弥漫痛或烧灼样、针扎样痛。当髓外压迫波及脊椎时，可产生脊椎椎体性痛，表现为背部肌肉深层钝痛、常合并有局部肌肉痉挛强直，用力、咳嗽或体位改变时加剧，也可因坐位时减轻，卧位时加重等。感觉过敏，常在感觉减退或消失平面的上方有一条感觉减退较轻区域，再上方常存在一狭窄的感觉过敏带。感觉减退较轻区与感觉过敏带之间的界线，代表脊髓受压节段的上缘。当病变在脊髓中央区时，常损害交叉的脊髓丘脑束纤维，而一部分未交叉的触觉纤维及深感觉纤维可免受累及，产生分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及关节肌肉觉存在。常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤，而髓外肿瘤则少见。白质前联合的损害则出现损害水平以下两侧对称性的痛、温觉丧失。后索受损害则产生损害平面以下的触觉、本体觉、振动觉的丧失。此外髓外压迫时出现相应节段的棘突压痛、叩痛亦较常见。感觉障碍是脊髓压迫症的重要体征。对判断髓内还是髓外压迫，特别是对压迫的定位诊断有重要的参考价值。(2)肌肉运动障碍与肌腱反射改变：病变累及前根、前角及皮质脊髓束时，产生肌力、肌张力和反射改变。早期为乏力、精细动作困难、步行易疲劳等现象，随后出现肌力减退直至完全瘫痪，前根和前角的损害以肌无力、肌张力低、肌萎缩和肌束颤动以及腱反射消失为主要表现，即所谓下运动神经元性瘫痪。病变在颈段及腰骶段尤为明显。当皮质脊髓束以及与运动有关的其他下行传导束受损害时，以肌无力、肌张力增加、腱反射亢进，出现病理反射为主要表现，即所谓上运动神经元性瘫痪。如果病变在脊髓颈膨大部位，既累及支配上肢的前根和前角，又累及支配下肢的皮质脊髓束，因此产生上肢的下运动神经元性瘫痪和下肢的上运动神经元性瘫痪。脊髓压迫症所造成的瘫痪一般为截瘫或四肢瘫，单肢瘫少见，偏瘫更少见。缓慢进行性的完全性截瘫，早期两下肢是伸性痉挛性瘫痪，刺激病变水平以下皮肤，可引出两下肢挺直，肌张力增高。也可出现反射性屈曲，称为屈曲痉挛性截瘫。临床上可把能引出此防御反射区域的上界，作为脊髓受压平面的下缘。晚期则变为松弛性瘫痪。受压水平以下的浅反射消失、腱反射亢进和病理反射出现，则为下行的皮质脊髓束同时受到损害所致。早期仅累及患侧，随后健侧也逐渐出现改变。(3)括约肌功能障碍：早期表现为排尿急迫、排尿困难，一般在感觉、运动障碍之后出现，尔后变为尿潴留，顽固性便秘，最终大小便失禁。病变在脊髓圆锥部位时，括约肌功能障碍常较早出现。病变在圆锥以上时，膀胱常呈痉挛状态，其容积减少，患者有尿频、尿急，不能自主控制，同时有便秘。而病变在圆锥以下时，则产生尿潴留，膀胱松弛，当膀胱充满尿液后自动外溢，呈充溢性尿失禁。肛门括约肌松弛，稀的粪便自行流出，大便失禁。(4)营养性障碍：继发于肢体的感觉、运动障碍之后，皮肤干燥，易脱屑、变薄，失去弹性，皮下组织松弛，容易发生压迫性溃疡(压疮)。指(趾)甲失去光泽、增厚和脱落。关节呈强直状态。(5)自主神经功能障碍：脊髓胸1～腰2的灰质侧角内有交感神经细胞，在骶段内则有副交感神经细胞。当受压时或与高级中枢失去联系时，出现多汗、无汗、血管舒缩和立毛反射异常等改变，常伴有两下肢水肿，腹胀及发热(当压迫水平较高时导致大面积体表出汗障碍)。颈8～胸1的灰质侧角有睫状脊髓中枢，损害时产生Horner综合征，为一有价值的定位体征。3.不同水平脊髓压迫症的临床表现(1)颈段病变：颈段病变的特点是：四肢都有瘫痪，下肢属上运动神经元性瘫痪，上肢则根据病变部位不同可为上运动神经元性瘫痪，也可为下运动神经元性瘫痪。感觉障碍涉及上肢、颈、后枕甚至面部。根据病变的部位又可分为上、中、下三段。①颈上段(颈1～3)主要临床表现如下：头部及颈部的运动、提肩胛运动有不同程度的瘫痪及萎缩。四肢均有痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，出现病理性反射如跖反射(Babinski征)阳性，弹指征(Hoffmann征)阳性。膈神经受刺激而引起呃逆、呕吐，或膈神经受损出现呼吸困难、发音低沉，甚至呼吸肌完全麻痹。根痛限于枕部或颈后部，也可引起该区的感觉缺失。由于三叉神经下降可延伸至颈3水平，因此这里的病变也可有面部感觉障碍。如病变属占位性者，可因小脑延髓池的阻塞而产生颅内压增高。②颈中段(颈4～6)主要临床表现如下：四肢均有瘫痪，以肩部运动及膈肌运动受影响最大，肱二头肌(颈5～6)、冈上肌(颈5～6)、冈下肌(颈5～6)、小圆肌(颈4～5)、肩胛下肌(颈5～6)等可为下运动神经元性瘫痪并出现肌萎缩;肱三头肌(颈7～8)有肌张力增高，反射亢进。因此临床上可见屈肘时阻力较大，伸肘时十分松弛的肌张力分离现象。根痛部位局限于肩部或肩胛部，有时肩部及上臂外侧有浅感觉减退或消失。躯干的感觉减退或缺失平面常限于胸2水平以下。肱二头肌反射消失，但肱三头肌反射及两下肢的腱反射都呈亢进。③颈下段(颈7～8，胸1) 主要临床表现：手指活动有明显的瘫痪，伴有手部小肌肉的萎缩。前臂的肌肉也可呈不同程度的萎缩及弛缓性瘫痪。根痛部位限于前臂及手指。上肢有节段性的感觉减退或缺失，躯干感觉平面止于胸2水平。肱二头肌的反射正常，但肱三头肌反射(颈7～8)、桡骨膜反射(颈5～6)、指屈反射(颈6～7，胸1)均可消失。病侧出现Horner综合征。(2)胸段病变：胸段(胸1～11)病变特征较少，患者常呈两下肢的痉挛性瘫痪。感觉障碍的平面在胸2以下，腹股沟以上，因此正确的节段定位比较困难。其主要临床表现如下：①两上肢不受影响，但两下肢呈痉挛性瘫痪。②根痛的表现为肋间神经痛、上腹部疼痛、腰背痛等，有时伴有带状疱疹。疱疹的部位及根痛的部位具有定位意义。感觉障碍的部位随病变部位而定，大体可根据以下关系确定：病变在胸2者感觉障碍水平止于第2肋骨水平;病变在胸4，感觉障碍止于乳头水平;胸6齐胸骨剑突水平;胸8齐肋缘水平;胸10平脐水平;胸12齐腹股沟水平等。③两下肢的腱反射亢进及腹壁反射减退或消失。腹壁反射分上、中、下三部分，上腹壁反射消失表示胸7～9有损害;中腹壁反射消失表示胸9～11有损害;下腹壁反射消失表示胸11～腰1有损害。④脐孔征(Beever征)阳性，可见于胸10病变。令患者仰卧，向前抬头，检查者以手压其额部以加阻力，此时可见患者脐孔明显地上移。(3)腰段病变：腰段病变的特征是两下肢有瘫痪，感觉障碍位于腹股沟之下。根据病变部位的不同又分腰上段与腰下段。①腰上段(胸12～腰2)临床上的主要表现如下：两髋关节屈曲及股内收动作有瘫痪。同时可见髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌及内收长肌等萎缩。由于这些肌肉部位较深，常不易被察觉。膝、踝、足趾的运动为痉挛性瘫痪。根痛部位在腹股沟部、臀外部、会阴或大腿的内侧。大腿的上部及腹股沟上下有感觉减退，符合节段性分布。膝反射亢进，提睾反射消失。下肢有锥体束征。②腰下段(腰3～骶2) 临床上的主要表现：膝关节及踝关节的运动受到很大限制。根痛出现于大腿的前外侧或小腿的外侧。感觉障碍限于两下肢，呈节段性分布。股二头肌反射、提睾反射可正常，但膝反射、半腱半膜肌反射、臀反射、踝反射均可消失。大、小便失禁或潴留。(4)圆锥病变：圆锥(骶3～5)及尾节病变的主要临床表现有以下特点：两下肢常无明显的运动障碍。肛门及会阴部有鞍状的感觉障碍。性功能障碍，包括阳痿及射精不能。这两者并不同时发生，因它们各有不同的中枢。勃起中枢位于骶1～3而射精中枢则位于骶3～4。大、小便失禁或潴留，膀胱失去张力而扩张。病变单纯侵犯圆锥者，反射障碍极为少见;多数病变在侵犯圆锥的同时也累及周围的腰神经根，故反射的影响常较单独圆锥这几个节段所引起的影响为广泛，膝、踝、趾、肛门等反射均可消失。(5)马尾病变：在腰1椎体以下椎管内不再有脊髓存在，只有腰2至尾1的神经根及终丝，各走向它们相应的椎间孔，而先后离开椎管。腰2神经根在腰椎2～3间隙离开椎管，腰3神经根在腰椎3～4间隙离开椎管，依此类推。因此，马尾病变的部位越高，它侵犯的神经根越多，表现的症状也越广泛。一般说，它的临床表现与脊髓腰段病损相似，但是肌肉的瘫痪是松弛性的，有明显的小腿肌肉萎缩，膝以下的各种反射消失，并在小腿部分有根性分布的感觉障碍。首先必须明确脊髓损害是压迫性的还是非压迫性的，通过必要的检查便可确定脊髓压迫的部位或平面，进而分析压迫是在脊髓内还是在脊髓外，以及压迫的程度;最后研究压迫病变的性质。这是诊断脊髓压迫症的基本步骤和要求。为此必须将病史、临床检查所得，结合辅助检查有关资料加以综合分析，一般均能正确做出诊断。
治疗 :
脊髓压迫症西医治疗方法(一)治疗治疗原则是去除压迫病因。手术则是惟一有效的治疗方法。手术病死率极低，而效果大多良好，因此，应早期诊断，及时手术。良性肿瘤如神经鞘膜瘤、脊膜瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤和椎间盘突出等，一般均能彻底切除。应用显微手术对髓内肿瘤如室管膜瘤、囊性变胶质瘤等，亦能全切除或大部切除。单纯的静脉血管畸形亦有完全切除的例子。因此不能过于保守。对晚期患者或肿瘤难以全切除者，作椎板减压术常可获得短期疗效。凡存在两个以上压迫，病变不能一次手术切除者，原则上应先解除高位压迫，术前对高位压迫定位不够明确或低位压迫比高位压迫严重者例外。手术后应积极辅以药物治疗，物理疗法，加强护理，以加快脊髓功能的恢复。对年迈及瘫痪患者应注意防治肺炎、压疮和尿路感染等并发症，晚期患者多因此类并发症致死，必须有足够的重视。(二)预后脊髓压迫症的预后取决于以下几种因素。1.压迫病因的性质及其可能解除的程度 髓外硬脊膜下肿瘤一般均属良性，能完全切除，其预后比髓内肿瘤和不能全切除的其他类型肿瘤为好，脊髓功能可望完全恢复。对可能切除的髓内肿瘤和血管畸形，除少数术后症状加重外，多数病例手术后症状可获相当满意的恢复，单纯作椎板切除，疗效短暂，亦有术后加重者。转移性肿瘤手术效果极差。蛛网膜囊肿、椎间盘突出(胸椎间盘突出手术疗效差)以及能完全切除的某些硬脊膜外炎性或寄生虫性肉芽肿，其手术疗效亦令人满意。因外伤所致的硬膜外血肿及其他异物造成的脊髓压迫，均应尽早施行手术切除，其疗效常取决于脊髓原发损伤的性质及程度。2.脊髓功能障碍的程度 在解除压迫之前脊髓功能尚未完全丧失者，手术效果大多良好，而术前脊髓功能完全丧失者，手术效果大多不佳。换句话说，术前脊髓功能障碍愈轻，其疗效愈佳，反之亦然。普遍认为当脊髓功能完全障碍超过半年以上者，即使压迫病变能完全解除，其功能恢复亦不满意。但亦有个别病例完全瘫痪已1年以上，手术解除压迫后，脊髓功能仍获得相当恢复。这充分说明脊髓对慢性压迫具有极好的耐受能力。因此，对那些脊髓功能已完全消失但压迫可能完全解除的病例，不应放弃治疗及失去信心。亦有认为瘫痪肢体仍处于痉挛性者，如能解除压迫均有一线恢复的可能。3.脊髓受压平面的高低 一般而言，高位的压迫比低位压迫预后差。但亦曾遇到同样大小的肿瘤，在下颈段比胸段手术效果更佳者，这可能是胸段椎管腔比下颈段椎管腔狭窄，手术时脊髓遭受损伤机会较大有关。4.压迫病因解除的早晚。5.急性压迫与慢性压迫 急性压迫，脊髓的代偿功能来不及发挥，因此比慢性压迫预后为差。6.解除压迫后脊髓功能恢复程序 一般浅感觉恢复较快，少数病例当压迫解除，痛觉即时有一定程度恢复，或感到原有的束紧感消失。感觉恢复总是自上而下，而运动障碍的恢复往往自指(趾)端开始，括约肌功能障碍的恢复出现最晚。若术后1个月以上脊髓功能不见丝毫进步者，提示预后不良。
检查 :
脊髓压迫症应该做哪些检查？脑脊液检查：腰椎穿刺测定脑脊液动力变化和常规、生化学检查是诊断脊髓压迫症的重要方法。1.脑脊液动力改变 当压迫性病变造成脊髓蛛网膜下隙阻塞时，颅内压不能传递到阻塞水平以下的脊髓蛛网膜下隙。因此出现阻塞水平以下的脊髓蛛网膜下隙压力低下，有时甚至测不出。偶见压力正常甚至升高者，这多属部分或没有阻塞的病例。完全阻塞者压力一般均低，且不见脑脊液平面的波动。脑脊液压力的病理性改变对诊断脊髓压迫症和蛛网膜下隙阻塞意义很大。脑脊液动力检查大致有3种结果：①脊髓蛛网膜下隙无阻塞;②部分阻塞;③完全阻塞。马尾部病变(肿瘤)作腰椎穿刺时针头有刺入肿瘤的可能，这时得不到脑脊液，若有液体可能为肿瘤囊液，颜色一般呈黄色，较黏稠，其压力不受动力试验的影响，不要误认为是蛛网膜下隙的完全阻塞。此时应选择上一个或两个椎间隙重新穿刺，如获得脑脊液，则可借此判断病变部位。肿瘤体积的大小是导致蛛网膜下隙阻塞的主要因素，但肿瘤周围的蛛网膜是否有粘连亦有重要影响。此外，胸椎的管腔比腰段和颈下段为狭小，同样大小的肿瘤在胸段比腰段、颈段更早引起完全性阻塞。2.脑脊液细胞计数 一般均在正常范围，炎性病变者多有白细胞增加;肿瘤有出血坏死者红细胞和白细胞可有增加。3.脑脊液颜色与蛋白质含量 蛋白质含量少者无色透明，蛋白质含量高者呈淡黄至橘黄色。苯酚(石炭酸)试验可自( )至( )不等，其定量每百毫升中自数百毫克至1g以上，放置一旁可自行凝固，称自凝现象。脊髓压迫症脑脊液蛋白质含量多少与脊髓蛛网膜下隙阻塞的程度、阻塞时间和阻塞水平的高低有关。一般阻塞越完全、阻塞时间越长、阻塞水平越低，蛋白质的含量也越高。肿瘤性压迫比非肿瘤性压迫蛋白质含量高，尤其是神经鞘膜瘤，多生长在蛛网膜下隙，其脑脊液蛋白质含量又比其他类型肿瘤为高。脊髓压迫症引起脑脊液蛋白质含量的增高，亦可因为脊髓供应血管受压迫而淤血缺氧，使血管壁的通透性增加，蛋白质渗出增加;还可因蛛网膜下隙阻塞，使远侧的脑脊液不能参与正常的循环，少量被吸收而浓缩所致。应该指出，腰椎穿刺作脑脊液动力学检查时，由于可能引起肿瘤位置的移动(如神经鞘膜瘤)，使脊髓压迫症状突然加重或疼痛加剧，事前必须估计到。根据病史和体格检查，判断脊髓病变并不困难，但要精确地确定病变部位、程度和性质却非易事。尽管临床上某些有价值的病灶性体征可供定位诊断，但误差还是常有的，对病变程度和性质的判断与实际情况差距就更大些。因此，一般均需作进一步检查，特别是当考虑施行手术或做放射治疗之前，选择适合的辅助检查是不可缺少的。1.脊柱X线摄片 正位、侧位，必要时加摄斜位。脊柱损伤重点观察有无骨折、错位、脱位和椎间隙狭窄等。良性肿瘤约有50%可有阳性出现，如椎弓根间距增宽、椎弓根变形或模糊、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质疏松和破坏。转移性肿瘤常见骨质破坏。病程早期可无任何变化，病程越长骨质改变出现率越高、程度亦重。2.磁共振成像(MRI) 能清楚地显示各不同轴线的断层图像，提供较清晰的解剖结构层次。对脊髓病变的部位，上、下缘界线，位置及性质能提供最有价值的信息。是诊断脊髓病变最有价值的工具。3.CT 分辨力较高者肿瘤小于5mm便能检出，图像较清晰。能确切显示肿瘤位置和肿瘤与脊髓的关系。4.脊髓造影 无MRI、CT设备的医疗单位，可借此帮助诊断。5.核素扫描 应用99mTc，或131I(碘化钠)10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描，能较准确判断阻塞部位。患者痛苦较小，反应亦少。
预后 :
脊髓压迫症应该如何护理？脊髓压迫症预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好;髓内肿瘤预后较差。通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复。急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差。治疗主要是预防各种原发病对脊髓的压迫损伤。提倡早期手术解除脊髓压迫；应尽早选用神经营养代谢药，如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物，或可部分改善脊髓的功能。
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