外阴神经鞘瘤

浏览： 51422 A- A+

概述 :

外阴神经鞘瘤(vulua neurolemmoma)又称施旺细胞瘤，多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。发生在外阴部比较少见。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形，生长缓慢，有阵发性疼痛的特点。

症状 :

外阴神经鞘瘤早期症状有哪些？一、症状体征：1)好发位置：外阴神经鞘瘤多发生在40~50岁的妇女，常见于四肢及阴部。2)临床表现：一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。通常表现为圆形的皮下结节，呈大小不等柔软、散在的肿块，为单发、也可多发。二、检查：可行相关的实验室检查。三、诊断：根据临床上有阵发性疼痛的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断。但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。

治疗 :

外阴神经鞘瘤治疗前的注意事项？一、预防：1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。2、做好随访：防止病情恶化。3、注意个人卫生，特别是经期和产褥期阴部的卫生。二、治疗前：应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。外阴神经鞘瘤中医治疗方法暂时无有效的中医治疗方法和中药的相关资料。外阴神经鞘瘤西医治疗方法一、手术治疗(1)适应症：早期患者：手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。转移病人：如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检。(2)局限：常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。二、放疗(1)疗效：放疗的作用尚不确切，有研究指出，当外阴肿块巨大无法根治性切除，在术前予以外照射，结果肿块缩小了约50%。(2)局限：对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。三、化疗(1)适应症：对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。(2)疗效：化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。(3)化疗方案：VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

检查 :

外阴神经鞘瘤应该做哪些检查？一、免疫组化检查、肿瘤标志物检查。二、组织病理检查：1)大体检查：外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤，多呈圆形，直径为4cm大小，少数可达10cm。肿瘤表面血管丰富，有完整的包膜。肿瘤可有完整的包膜切面实性，白色韧带，常见淡黄色斑区，可伴少数囊腔，含淡黄色液体，也有以囊性为主者。2)显微镜检查：镜下见包膜内有许多小血管，部分肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织呈细网状，并可见组织变性而形成的小囊肿，囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长，梭形成栅栏状排列，同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。