牙本质生长不全综合征

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概述 :

牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种常染色体显性遗传性疾病，具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的乳光色的特殊外观和形态学改变而命名。该疾病又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。

症状 :

小儿牙本质生长不全综合征早期症状有哪些？1、常见发病部位。本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。2、临床表现。牙冠呈半透明乳光色，可为浅黄色，也可为棕黄色。釉质易折失，特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失，牙本质暴露，但无松动现象。牙本质暴露后极易被磨损，表现为全部或大部分牙齿逐渐被磨短，重度者可见磨耗后牙本质平面的出现。根据其磨损程度可分为：(1)轻症。釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。(2)中症。釉质实质性缺损牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色。(3)重症。釉质表面呈棕褐色变有蜂窝状缺损，甚至有无釉质形成或牙冠形态改变或缩小，表面粗糙对温度、化学刺激可激发痛。(4)由全身性因素引起者由全身性因素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。4、一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做病理学检查则可以确诊。

治疗 :

小儿牙本质生长不全综合征治疗前的注意事项？1、防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等。2、重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染。3、儿童轻中度釉质发育不全可用含氟儿童牙膏刷牙，可以修复釉质表面。小儿牙本质生长不全综合征中医治疗方法中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。小儿牙本质生长不全综合征西医治疗方法(一)治疗治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗，保护牙冠。1、轻症。釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。2、重症。治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。可做光敏树脂或树脂冠修复。前牙可用罩冠或光固化复合树脂，后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足，故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治，因为患牙在承受压力时极易根折。3、并发症预防。早期防龋可涂氟化钠。(二)预后本病征对生命和寿命无严重影响，主要侵犯牙齿和周围软组织，影响咀嚼消化。