颅内生殖细胞瘤

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概述 :

颅内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”，此瘤与睾丸的精原细胞瘤及卵巢的恶性胚胎瘤，在组织学上极为相似，故近年来人们主张称之为脑内生殖细胞瘤。

症状 :

颅内生殖细胞瘤早期症状有哪些？脑内生殖细胞瘤生长较快，多数病程在1年以内，文献中记载病程在2天～6年，平均7个月。生殖细胞瘤的症状与体征主要包括颅内压增高、局部脑定位征和内分泌症状等。其症状与体征的发展顺序一般是先出现颅内压增高、继之出现四叠体受压症状和丘脑下部症状。也有少部分病人以四叠体受压为首先症状。1.颅内压增高症状生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口，引起梗阻性脑积水，当肿瘤进一步增大时，压迫第三脑室后部或导水管上端，使梗阻性脑积水更为突出，因此，几乎所有的病人都有颅内压增高的症状及体征。主要表现为头痛、恶心呕吐、复视、视盘水肿，小儿可有头围扩大等。后期可继发视神经萎缩及展神经麻痹等。2.局部定位征最常见的定位症状有Parinaud综合征，这是Parinaud于1883年首先指出松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能，瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔是生殖细胞瘤的重要体征。约半数以上的病人可出现小脑症状，表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等，少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。肿瘤压迫下丘脑及内侧膝状体可出现双侧耳鸣及听力下降。其他尚包括癫痫、脑神经(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、视野缺损等。3.内分泌症状性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状，因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。性发育障碍在15岁以下的儿童发生率为10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多数。下丘脑损害可出现尿崩症、嗜睡、肥胖、发育障碍及性功能低下等。4.转移由于生殖细胞瘤组织松散，很易脱落，故有种植性转移倾向，常沿蛛网膜下腔向基底池、脑室系统和脊髓转移。其转移率一般在10%～37%之间。个别病例可发生颅外远处转移，如头皮下、肺部等。对于出现颅内压增高、眼部症状、性早熟的小儿与青少年应高度疑诊为本病。辅以上述检查，多能及时诊断。尤其是上视不能、性发育障碍和瞳孔对光反应异常，对本病有重要的诊断意义。

治疗 :

颅内生殖细胞瘤西医治疗方法(一)治疗1.肿瘤切除术近年来普遍应用了CT及显微外科技术，彻底切除生殖细胞瘤已成为可能。目前常用的手术入路及其选择原则为：(1)经顶枕部经胼胝体入路：适用于第三脑室后部的生殖细胞瘤。一般做右侧顶枕较大的骨瓣，内缘达矢状窦旁。(2)经幕下小脑上入路：适用于肿瘤位于四叠体池或其下方者。病人可采坐位、侧卧或俯卧位。行颅后窝正中切口。(3)经枕部小脑幕入路：肿瘤位于四叠体上方时可采用此入路。术中骨窗要能暴露矢状窦及横窦的边缘。(4)经侧脑室三角区入路：主要用于肿瘤向一侧大脑半球生长时。术后常有同向偏盲。(5)经额部侧脑室入路：可行冠状切口，右额骨瓣成型开颅。值得注意的是任何入路均应注意保护好大脑深静脉，肿瘤应分块切除，术中应避免损伤瘤周的脑组织。目前生殖细胞瘤的手术原则是尽可能地彻底切除，术后放射治疗，或先行分流手术，然后再行肿瘤部分切除(一概要求完全切除，实际上是不可能的)。是否适于全切除，首先取决于肿瘤的组织学结构，其次是肿瘤扩展部位。小的和中等大小的生殖细胞瘤有时可以全切，术后死亡率较高。2.脑脊液分流术鉴于肿瘤全切除困难，术后死亡率高，即使肿瘤全切除后，仍难免复发。因此，有人主张采用脑脊液分流术加术后放疗。以往多采用侧脑室-枕大池分流术或第三脑室造瘘术。近年来多采用带活瓣装置行脑室-心房或脑室-腹腔分流术。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水，术后辅以放疗。有人主张所有病人不管是否行全切术，如有颅内压增高，肿瘤切除前2周，尤其是肿瘤部分切除者均应行脑脊液分流术。由于生殖细胞瘤极易脱落沿脑脊液播散，故已有分流术后发生腹腔或全身转移的报道。3.立体定向活检术可在CT导向下行立体定向活检术，明确病理诊断，为下一步治疗提供资料。4.术后放疗及化疗生殖细胞瘤对放射线极为敏感。术后辅以放疗可获稳定的疗效。但体积较大的肿瘤可以复发，对此类病人应加大照射剂量和扩大照射野。由于生殖细胞瘤发生蛛网膜下腔及脊髓种植的转移率达3%～57%，故多数学者认为不管脑和脊髓有无转移，均应常规行全脑和脊髓放疗。一般一个疗程的剂量为40～60Gy，照射野大约为60～100cm2，整个脊髓的放疗剂量为20～30Gy。1岁以内小儿剂量为成人的50%，5岁儿童为成人剂量的75%，8岁以上与成人剂量相同。放疗可引起放射性脑坏死及肿瘤周围瘢痕形成的粘连，尽管如此也有人主张术前应照射20～30Gy的剂量，以减少肿瘤的血液循环和切除肿瘤时的出血。生殖细胞瘤化学治疗已有不少研究。常用的化疗药物有亚硝脲类、长春新碱、环己亚胺、放线菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博莱霉素、顺氯胺铂等。有不少学者采用不同的化疗药物对生殖细胞瘤进行治疗，均获一定疗效，故认为生殖细胞瘤对某些化疗药物是敏感的，可将联合化疗作为术后的一种辅助治疗。(二)预后尽管生殖细胞瘤的全切除或部分切除的手术死亡率已降至5%～10%，但是鉴于生殖细胞瘤的性质和部位，即使全切后也难免复发和转移，故预后不良。有人长期追踪直接手术的病例，最晚者术后4年复发。术后辅以放疗，病人可生存5～20年，有的病例放疗后1.5～2个月转移的生殖细胞瘤也全消失。但放疗后1年有20%的肿瘤复发，即使CT扫描显示肿瘤已完全消失者，也可迅速复发，因此，所有病例应定期复查CT。生殖细胞瘤的1年生存率为85.7%，5年以上生存率为35.7%，经过综合治疗50%～80%病人可生存5年以上，25岁以下的病人，5年生存率更高。

检查 :

颅内生殖细胞瘤应该做哪些检查？1.血液患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常，复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤，所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。2.脑脊液多数病人压力增高，部分病人脑脊液蛋白含量轻中度增高，脑脊液中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明显增高。脑脊液细胞学检查有时可发现瘤细胞。70%病例脑脊液中可出现上皮样细胞，但并不一定意味着发生脊髓转移。1.颅骨平片均可显示有颅内压增高的征象。40%～60%的病人可有松果体异常钙化，尤其是当钙化发生在10～15岁的小儿时，钙化斑直径超过1cm，钙化向下后方移位者，均是诊断生殖细胞瘤的有力证据。2.放射性核素扫描连续脑闪烁断层核素扫描，绝大多数可见到核素在肿瘤中蓄积，直径大于1.5cm。3.CT扫描 CT扫描可精确地确定其大小、部位及其周围关系。平扫CT可见与脑灰质等密度或稍高密度，松果体区生殖细胞瘤钙化的几率较鞍区生殖细胞瘤高得多。当松果体区生殖细胞瘤生长过程中有时将钙化的松果体(呈弹丸状)包绕在其中，故钙化的“弹丸”可能在瘤内，也可在肿瘤的周边，常在侧方或后方，偶可被推挤至前方。肿瘤外形呈圆形，不规则型或呈蝴蝶形，后者在诊断生殖细胞瘤有着特征性价值。正常人松果体钙化率约为40%，而有生殖细胞瘤患者的松果体钙化率近100%;鞍上生殖细胞瘤可无钙化或细小的钙化。增强CT：当CT平扫发现病变的情况下应立即注药做CT强化扫描，表现为中度到明显的均匀一致的强化，少数强化不均匀，可显示较小的囊变。故儿童或青少年，CT发现有松果体区稍高密度肿物，注药有均匀强化(少数可不均匀)，若有弹丸状钙化，则强烈提示为生殖细胞瘤。鞍上生殖细胞瘤位于中线漏斗和(或)垂体进入鞍内，侵犯神经垂体也不少见。鞍上生殖细胞瘤可为圆形或分叶状，CT平扫和增强与松果体区相似，但有的学者指出此部位的生殖细胞瘤鲜有钙化发生。除了上述“单发性”肿瘤之外，关于“多发性”的生殖细胞瘤，最典型的是在做CT检查时同时发现2或3个生殖细胞瘤。CT检查对生殖细胞瘤有很大价值，尤其对肿瘤的钙化及脑室扩大或移位情况提供重要的资料。不同亚型的生殖细胞瘤有其特有的表现，有时结合临床，甚至可作出肿瘤定性诊断。4.MRI检查 MRI对显示鞍上小的生殖细胞瘤(直径<1cm)或脊髓转移灶十分清楚;显示松果体区生殖细胞瘤常为圆形、椭圆形或不规则形，多数T1为等或稍低信号，T2为稍高信号，少数亦可为等信号;注药后均匀一致的强化，边界清楚，有时少数仅呈中度或不均匀强化。有报告20%～58%的生殖细胞瘤有小的囊变，这些囊变由于蛋白性液体或坏死液化所致，通常极小，有时在瘤内有小出血灶，在T1像为高信号;松果体区者可侵犯中脑和丘脑，在T2像上有周边模糊高信号影。MRI对肿瘤的种植或播散显示全面，除了T1及T2像的多发病灶显示清晰，而注药后病变明显强化。底节生殖细胞瘤也是T1等或低信号，而T2稍高信号，注药后可均匀强化，有的显示同侧皮层有萎缩现象。