肢端肥大症
概述 :
系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
症状 :
巨人症早期症状有哪些？一．病史、症状及体征：起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔， 眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。二．辅助检查：（一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。（二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。（三）血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。（四）钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。（五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
治疗 :
巨人症西医治疗方法。一、放射治疗：内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。二、手术治疗：经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。三、药物治疗：（一）抑制GH分泌药物：溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。（二）性激素：可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。（三）生长激素释放抑制素：奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。（四）衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
检查 :
巨人症应该做哪些检查？（一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。（二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。（三）血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。（四）钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。（五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
预后 :
巨人症应该如何护理？护理：一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。二、生活护理。患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人，应加强其生活护理，以防意外。三、饮食护理。应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因，如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。五、治疗护理。嘱病人按时服药，如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体，因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多，故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药，以免诱发危象。六、配合医生做好功能试验检查，准确留取各种标本并送检，为避免患者多次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血，试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝素溶液并进行检查。
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