外部性脑积水
概述 :
外部性脑积水(external hydrocephalus，EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展，临床发现有些头颅较大的婴儿，行头颅CT和MRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽，没有或仅有轻度脑室扩大，在2～3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，这种现象被称为EH，又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等，属于假性脑积水。
症状 :
小儿外部性脑积水早期症状有哪些？本病发病年龄在1～1.5岁、前囟未闭合之前，多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。外部性脑积水多数可在半岁前发现，但在2个月龄前作头部CT或头部B超不一定有外部性脑积水的表现。如果发现有以下情况则应引起警惕：1.多哭、易兴奋、激惹、易惊叫、惊跳。2.睡眠不宁、易醒、入睡难、持续睡眠时间短，每日总睡眠时间〈15小时。3.喂养困难、吮奶差，易吐奶。上述表现虽不一定是外部性脑积水，但也有可能影响婴儿今后的精神和心理发育。如在发育过程中发现下列有情况也应引起警惕：1.头围大于正常同龄婴儿或头围增大快，前囟大或闭合迟。2.反应差、迟钝、手脚活动差，对声音、色彩无反应。3.身体僵硬伸直或轻弱无力。EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断。参考标准为：1.头围异常增大 患儿在短期内(1～3个月)头围异常增大，部分出现抽搐发作或前囟隆起。2.发育及智力正常。3.辅助检查 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽，伴或不伴脑室轻度扩大。4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。
治疗 :
小儿外部性脑积水治疗前的注意事项？1.宣传优生知识，减少胎次。2.提倡适当年龄生育。3.加强优生教育，提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。4.安全生产，谨防窒息、产伤。孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，缺氧，防止产伤等。5.其他 预防各种感染性疾病、预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等。小儿外部性脑积水西医治疗方法(一)治疗EH为良性自限性疾病，绝大多数患儿不需任何内外科治疗，可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈，有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者，可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，或脱水剂如甘露醇，以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者，可适当短期内给予抗癫痫药物。其治疗以综合治疗为主，包括高压氧、理疗、促进神经细胞发育的药物等治疗手段。对外部性脑积水的治疗，提倡越早越好，一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面：一是治疗所发现的异常，如惊跳、激惹、抽搐、瘫痪等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗，如运动发育较同龄儿迟缓，十五个月还未能叫爸爸、妈妈或发音不清等，需早期进行干预治疗，以保证今后生长发育正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定，轻-中度功能障碍或发育异常者，也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在医院住院治疗外，多数可在门诊定期复诊，由医生指导在家中治疗。(二)预后预后良好，常于2～3岁时自愈，无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为交通性脑积水(communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访，发现少数患儿可出现轻度的神经精神发育障碍，如运动发育迟缓和语言发育迟缓等，值得进一步研究。
检查 :
小儿外部性脑积水应该做哪些检查？一般原发性EH实验室检查无异常。继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果，如维生素A缺乏、贫血等。确诊外部性脑积水主要靠头部CT、头部核磁共振或头部B超。头部B超价廉，许多基层医院都可做，但准确性有限(80%准确性)，可作为早期筛查和定期复查的方法。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。头颅CT或MRI扫描的表现为对称性的，显示：1.额和额顶区蛛网膜下腔增宽>5mm(正常<2.3mm)，其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。2.脑室不大或轻度扩大。3.基底池主要是鞍上池扩大。4.脑前部纵裂池及侧裂池增宽大于7mm。5.额顶区脑沟加深加宽，但增深不显著，边缘呈“花瓣状”，大脑后半部及小脑脑沟不增宽。
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