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神经鞘瘤

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概述 :

神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。

症状 :

神经鞘瘤早期症状有哪些?好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。生长缓慢的无痛性肿物。圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。2.酸麻感 一般无自觉症状,但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。

治疗 :

神经鞘瘤治疗前的注意事项?(一)治疗神经鞘瘤是一种良性肿瘤,非手术治疗无效,其包膜完整,边界清楚,手术治疗效果最佳,不宜采用其他治疗手段。手术切除,将肿瘤完整摘除而不损伤神经。一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。(二)预后除恶性亚型外,手术切除可完全治愈。

检查 :

神经鞘瘤应该做哪些检查?1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。免疫组化 S-100蛋白,波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色、黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图2),瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内,其胞核呈波状排列成螺旋状。此外,还可见一高度特征性的排列方式,即平行排成两列,其间包围着一片几乎无核的均质状物质,这种结构称为Verocay小体,有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成,其中含有极少数的细胞,胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色,仅见极少数或无神经纤维,这与神经纤维瘤不同,但与神经纤维瘤一样者,亦可见很多肥大细胞。

预后 :

神经鞘瘤应该如何护理?1.预防措施:无特殊有效预防措施。2.恶性肿瘤预防。一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用,降低发病率。如平时应注意参加体育锻炼,改变自身的低落情绪,保持旺盛的精力,从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食、饮水卫生,防止癌从口入;不吃霉变腐败,烧焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物,或不饮用贮存较长时间的水,不吸烟、不酗酒,科学搭配饮食,多吃新鲜蔬菜、水果和富有营养的多种食物,养成良好的卫生习惯。同时注意保护环境、避免和减少对大气、饮食、饮水的污染,可以防止物理、化学和寄生虫、病毒等致癌因子对人体的侵害,有效地防止癌症的发生。二级预防是利用早期发现、早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡。在平时生活中除加强体育锻炼还应注意身体的一些不适变化和定期体检。如拍照胸片、支气管镜检查可以发现早期肺癌;做B型超声波扫描、甲胎蛋白测定,可揭示肝癌;做常规阴道细胞学检查,可早期发现宫颈癌;食道拉网检查、纤维食道镜、胃镜、肠镜检查,可早期发现食道癌、胃癌、结肠癌等。因此,一旦发现身体患癌症之后,一定到肿瘤专科医院去诊断和治疗,树立战胜癌症的信心,积极配合,癌症是可以治愈的。三级预防是在治疗癌症时,设法预防癌症复发和转移,防止并发症和后遗症。目前肿瘤专科医院都具备了一套综合治疗的优势,针对不同的肿瘤疾病,有着不同的治疗方法。如手术切除肿瘤、化疗、放疗、中医、免疫等治疗手段。相信只要注意学习,掌握常用而基本的肿瘤防治知识,人人都可以尽早捕捉某些癌症的征象和表现,以便及时就诊,协助医生作到及时诊断、及时治疗。3.治愈标准(1)治愈:治疗后,原发瘤已彻底切除,创面已基本修复。(2)好转:巨大肿瘤手术治疗大部切除,在深部(如颅底)尚有肿瘤残留。(3)未愈:未行手术治疗,肿瘤无缩小,症状无改善。

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