克山病

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概述 :

克山病亦称地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，由此得名。据资料调查，1980年急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。

病因 :

病因目前尚不清楚。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民，而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能，如水土和营养因素、病毒感染等。

临床表现 :

主要为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。1.急型克山病可突然发病，也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方急型多发生于冬季，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、反复恶心呕吐，继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白，四肢厥冷，脉细弱，体温不升，血压降低，呼吸浅速。心脏一般轻度大，心音弱，尤以第一心音减弱为甚，可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见，主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现啰音，此外肝肿大和下肢水肿亦常见。2.亚急型克山病发病不如急型急骤。患者多为幼童。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。3.慢型克山病起病缓慢，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹腔积液。体检示心脏向两侧明显扩大，心音低，可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律，晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液，心源性肝硬化等表现。心律失常常见，如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。4.潜在型克山病常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者，可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化、QT间期延长和过早搏动。潜在型患者心脏虽受损，但心功能代偿良好，心脏不增大或轻度增大。

检查 :

1.血液检查急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高，血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。2.心电图检查本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。（1）心肌损害可见ST段上升或压低，此与心外膜或心内膜下心肌受损有关，多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波，此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外，T波低平、双相或倒置，QT间期延长、低电压等亦常见。（2）心律失常分为异位心律、传导阻滞，异位心律以室性期前收缩最多见，常呈多源、频发，其次为阵发性心动过速及心房颤动，后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见，可占成人异常心电图的50%左右，也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。3.X线检查X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大，呈肌源性扩张，搏动减弱，以慢型及亚急型最明显，多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大，亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移，心脏呈三角形无力状，搏动减弱或消失，称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血，早期可见上部肺血管影增多、增宽，急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。4.超声心动图检查本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变，慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大，左右心室流出道增宽，心室壁薄，心室弥漫性活动减弱，并有节段性运动障碍，左室射血分数降低，有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全亦常见，心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。5.心内膜心肌活体组织检查这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查，有助于诊断本病。

诊断 :

根据克山病流行病学特点：即流行地区、流行季节，人群发病情况，结合临床有急慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区，如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时，应考虑可能是慢型克山病。

治疗 :

本病应采用综合治疗。抢救心源性休克，控制心力衰竭和纠正心律失常等。1.急型克山病尽可能做到“三早”，即早发现、早诊断、早治疗。（1）大剂量维生素C静脉注射一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。（2）冬眠疗法适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低，心肌氧耗减少，有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶肌注或静脉滴注。频繁呕吐者还可用甲氧氯普胺，并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。地西泮亦可应用。（3）血管活性药物应用对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时，可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭，除可用强心药外，亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用，并根据血压调节药物浓度与滴注速度。（4）强心药急型、亚急型有心力衰竭者，宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙或毒毛旋花子甙K稀释后静脉注射。上述治疗效果不佳者，尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外，用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭，疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。（5）抗心律失常频发室性过早搏动、室性心动过速，可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁，待基本控制后可选用下列口服药维持，如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者，可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗，必要时安置人工心脏起搏器治疗。2.慢型克山病主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳、受寒等诱因，以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服，根据个体化原则，并随病情需要调整用量。利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者，尤适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外，亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农等非洋地黄强心剂。心律失常治疗与急型克山病同。3.亚急型克山病治疗原则同慢型，伴有心源性休克者按急型治疗。4.潜在型克山病防止感染、过劳并注意营养，定期随访观察。